Katapleksian ominaisuudet ja hallinta
Neurologisiin ja psykiatrisiin sairauksiin, kuten katapleksiaan, liittyvät sairaudet johtavat äkilliseen lihasten hallinnan menettämiseen. Se näkyy myös valveilla ollessa, ja voimakkaat tunnereaktiot voivat laukaista kohtauksen. Katapleksia on sairaus, joka liittyy narkolepsiaan, krooniseen patologiaan. Sairaudenkuvaan kuuluvat erilaiset unihäiriöt ja yleinen heikkous. Tutkimukset vahvistavat, että tämä tila esiintyy 60-90 prosentilla narkolepsiaa sairastavista.
Katapleksian syyt
Tutkijat teorioivat, että häiriöt hypokretiini/oreksiinijärjestelmässä, joka säätelee uni-valvekiertoa, ovat vastuussa narkolepsian klassisista oireista. Normaali uni perustuu ei-nopeiden silmäliikkeiden vaiheeseen (NREM) ja nopeiden silmäliikkeiden vaiheeseen (REM). Keho pysyy tilapäisesti halvaantuneena unen aikana.
Siten unen dissosiaatioteoria ehdottaa, että katapleksia johtuu REM-univaiheen dominoinnista valveilla ollessa. Tässä suhteessa REM-unta estävän aineen eli hypokretiinin puute edistää tilapäisen halvaantumisen tilan ilmaantumista henkilön ollessa hereillä.
Jotkut tutkimukset viittaavat siihen, että hypokretiinin puutos johtuu vasta-aineiden välittämästä autoimmuunivasteesta. Siten immuunijärjestelmä voi olla vastuussa hypokretiiniä tuottavien hermopolkujen rappeutumisesta.
Voimakkaat tunteet, kuten ilo, jännitys, yllätys ja viha, ovat usein pääasiallisia katapleksiakohtauksen laukaisevia tekijöitä. Myös stressi ja unettomuus voivat pahentaa sairautta.
Muita katapleksiaan liittyviä sairauksia ovat:
- Toissijainen narkolepsia
- Paraneoplastinen enkefaliitti
- Prader Willin oireyhtymä
- Norrien tauti
- Newman Pickin C-tyypin tauti
- Epilepsia
Oireet
Katapleksiset kohtaukset esiintyvät useimmilla ihmisillä samanaikaisesti unettomuuden kanssa. Narkolepsiaa sairastavat kokevat tämän sairauden yleensä ensimmäisen kerran lapsuudessa tai varhaisessa aikuisiässä, eli 10-25 -vuotiaana.
Kohtaukset ilmaantuvat yleensä yhtäkkiä ja vaikuttavat tiettyyn lihakseen tai lihasryhmään. Henkilö on tietoinen, mitä hänen ympärillään tapahtuu näiden jaksojen aikana. Katapleksia kestää yleensä yhdestä kahteen minuuttia ja kääntyy spontaanisti.
Joitakin yleisimmistä oireista:
- Leuan vapina
- Pään alaslasku
- Räpyttely ja epänormaali kasvojen irvistys
- Silmäluomen ptoosi tai roikkuminen
- Paikalliset tai yleistyneet lihaskouristukset
- Vaikeus liikuttaa kieltä ja artikuloida sanoja
Katapleksia voi olla lievä tai vaikea. Samoin hengitysvaikeudet, sydämentykytys, runsas hikoilu ja lihasrefleksien menetys ovat yleisiä.
Kohtausten tiheys vaihtelee suuresti. Yksilöillä voi olla yksi jakso kuukaudessa tai 10 päivässä. Lisäksi se voi pahentua ajan myötä ja toistua useiden tuntien ajan. Kutsumme tätä tilaa halvaussairaudeksi, ja se voi ilmaantua äkillisesti.
Katapleksian diagnosointi
Katapleksian diagnoosi seuraa kliinistä tutkimusta, jossa painotetaan lihasheikkousjaksoja. Se liittyy päiväsaikaan unettomuuteen ja hallusinaatioihin.
Dignoosin tekemistä varten lääkäri voi turvautua seuraaviin testeihin:
- Aktigrafia on testi, jossa käytetään ranneketta, jota käytetään uni-valveillaolojaksojen objektiiviseen kvantifiointiin. Siten se voi sulkea pois vuorokausirytmihäiriöt.
- Polysomnografia on yksi yleisimmin käytetyistä tutkimuksista katapleksiaan liittyvän narkolepsian diagnosoinnissa. Itse asiassa tutkimus vahvistaa, että se arvioi unen määrää ja laatua neurofysiologisten sekä kardiorespiratoristen muuttujien perusteella.
- Usein unilatenssitesti koostuu 4-5 päiväunisarjasta. Tarkoituksena on tallentaa uniominaisuudet ja REM-latenssi. Yleensä narkoleptisillä henkilöillä REM-latenssi on alle 8 minuuttia.
- Hypokretiinitasotesti määrittää aivo-selkäydinnesteen tasot ja on hyödyllinen narkolepsian ja katapleksian tunnistamisessa. Hypokretiiniarvot alle 110 pikogrammaa millilitrassa tai kolmasosa normaalista lähtötasosta. Tulokset ovat yleensä suuntaa antavia.
Hoito
Tällä hetkellä katapleksiaan ei ole lopullista parannuskeinoa. Sitä on kuitenkin mahdollista hallita tietyillä lääkkeillä ja vähentää lihasheikkousjaksojen esiintymistä valveilla ollessa.
American Association of Sleep Medicine (AASS) ehdottaa seuraavien lääkkeiden käyttöä osana terapeuttista lähestymistapaa katapleksia potilailla:
- Natriumoksibaatti on neuromodulaattori, joka toimii gamma-aminovoihappoa (GABA) inhiboivien reseptorien metaboliittina. Se lisää hidasta unta sekä vähentää päiväväsymystä ja katapleksian oireita. Joitakin sivuvaikutuksia ovat pahoinvointi, päänsärky, yökastelu ja aamuinen sekavuus.
- Venlafaksiini on serotoniinin ja norepinefriinin takaisinoton estäjä, joka on osa katapleksian ensilinjan lähestymistapaa. Se on hyödyllinen myös masennuksen, ahdistuneisuushäiriöiden ja fobioiden hoidossa.
- Reboksetiini on voimakas selektiivinen serotoniinin estäjä, jota suositellaan toissijakiseksi hoitolinjaksi. Haittavaikutuksia ovat vatsakipu, päänsärky, ruokahaluttomuus ja ummetus.
Lisäksi eurooppalaiset tutkimukset ehdottavat trisyklisten masennuslääkkeiden käyttöä, jotka estävät noradrenaliinin ja serotoniinin takaisinottoa toisena hoitolinjana. Samoin on olemassa ei-farmakologisia toimenpiteitä, joita voidaan käyttää tilan hallinnassa, kuten riittävä unihygienia ja psykoterapia.
Lue myös: Narkolepsian tyypit ja vakavuusasteet
Keinoja ehkäistä katapleksiakohtauksen aiheuttamia vammoja
Kaatuminen ja tasapainon menetys ovat katapleksiassa yleisiä ongelmia, koska selkä- ja alaraajojen lihakset halvaantuvat kohtauksen aikaan. Fyysiset vammat syntyvätkin usein maahan tai muihin tylppiin esineisiin kohdistuvan törmäyksen yhteydessä.
Suositukset vammautumisen ehkäisemiseksi katapleksiasta kärsivillä ihmisillä ovat:
- Käytä yleisiä vihanhallinta- ja stressinhallintamenetelmiä
- Vältä oleskelemasta pitkiä aikoja terävien esineiden lähellä tai erittäin korkeissa paikoissa
- Järjestä uniaikataulu
- Ota tukea tuolista tai kumppanista, kun koet voimakkaita tunteita
- Älä aja autoa tai käytä raskaita laitteita ennen kuin olet saanut lääkärintodistuksen
- Lopuksi kerro perheelle ja ystäville tilasta ja sen vakavuudesta
Elämäntapamuutokset parantavat sairauden ennustetta
Katapleksia on sairaus, joka liittyy yleisesti narkolepsiaan. Lisäksi sen tärkeimmät ominaisuudet ovat vapaaehtoisen lihashallinnan menetys valveilla. Varhainen tunnistaminen ja hoito tarjoavat paremman elämänlaadun sairastuneille.
Älä epäröi hakeutua lääkäriin, jos koet yleistä lihasheikkoutta tai menetät jonkin lihasryhmän hallinnan. Terveydenhuollon ammattilaiset on koulutettu tunnistamaan ongelmasi ja antamaan sinulle tarvittavaa tukea.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Pabón R, García de Gurtubay I, Morales G, Urriza J et al. Narcolepsia: actualización en etiología, manifestaciones clínicas y tratamiento. Anales Sis San Navarra. 2010;33(2): 191-201.
- García de Gurtubay I. Estudios diagnósticos en patología del sueño. Anales Sis San Navarra. 2007;30(Suppl 1): 37-51.
- Cvetkovic-Lopes V, Bayer L, Dorsaz S, Maret S et al. Elevated Tribbles homolog 2–specific antibody levels in narcolepsy patients. Journal of Clinical Investigation. 2010;120(3):713-719.
- Morgenthaler TI, Kapur VK, Brown T, Swick TJ et al. Practice parameters for the treatment of narcolepsy and other hypersomnias of central origin. Sleep. 2007;30(12):1705-11.
- Billiard M, Bassetti C, Dauvilliers Y, Dolenc-Groselj L et al. EFNS guidelines on management of narcolepsy. European Journal of Neurology. 2006;13(10):1035-1048.
- Arias-Carrión O. Sistema hipocretinérgico y narcolepsia. Rev. méd. Chile. 2009; 137( 9 ): 1209-1216.
- Carretero M. Cataplejía. Tratamiento de un síntoma de la narcolepsia. Offarm. 2007; 26(10): 116-118.