Vaskuliitit: mitä ne ovat ja miten ne voidaan luokitella?

Vaskuliitin alkuperä on tänä päivänä tieteelle edelleen epävarma, lukuunottamatta leukosytoklastista vaskuliittia, joka johtuu potilaan yliherkkyydestä. On kuitenkin epäilty, että muissa tapauksissa vaskuliitti voi olla autoimmuunisairaus ja/tai siihen liittyy geneettisiä tekijöitä.

Tämän tyyppisiä sairauksia esiintyy kaiken ikäisillä ihmisillä aina pienistä lapsista ikäihmisiin. Osa vaskuliittien eri tyypeistä vaikuttaa kuitenkin erityisen voimakkaasti tiettyihin ikäsegmentteihin.

Jotakin vastaavaa tapahtuu suhteessa siihen, kuinka usein vaskuliitin eri muodot liittyvät tiettyyn sukupuoleen. Jotkut näistä vaskuliitin tyypeistä ovat nimittäin yleisempiä miehillä, toiset taas naisilla ja joitakin vaskuliitin tyyppejä esiintyy tasapuolisesti molemmilla sukupuolilla.

Mitä vaskuliitit ovat?

Kuten yllä jo todettiin, vaskuliitit on ryhmä sairauksia, joille yhteinen tekijä on tulehdus verisuonissa. Näitä tulehduksia voi esiintyä valtimoissa, pikkuvaltimoissa, pikkulaskimoissa, verisuonissa ja hiussuonissa. Tämä poikkeavuus voi johtaa veren normaalin virtauksen heikentymiseen tai jopa sen menetykseen eri raajoissa tai elimissä, mukaan lukien elimistölle elintärkeät elimet.

Koska vaskuliittia löytyy montaa eri tyyppiä, niiden oireet ja vakavuus ovat hyvin vaihtelevia. Suurin niiden aiheuttama riski on elinten ja raajojen toiminnan vaarantaminen, mikä voi johtaa esimerkiksi kudoksen paikallisen verettömyyden eli iskemian ja akuutin patologisen solukuoleman eli nekroosin kehittymiseen.

Vaskuliittien oireet ovat hyvin erilaisia, vaikka niiden joukosta esille voidaankin nostaa muutamia yleisiä oireita, kuten voimakasta väsymystä, kuumetta ja yleistä pahoinvointia. Paikallisia vaikutuksia esiintyy myös taudin vaarantaman elimen mukaan.

 Vaskuliittien yleinen luokitus

Vaskuliittien yleinen luokittelu perustuu niihin mekanismeihin, jotka ovat kyseiseen sairauteen johtaneet. Tästä näkökulmasta voimme listata neljä suurta alaryhmää, jotka ovat:

• Tyyppi I. Allerginen tai anafylaktinen vaskuliitti. Tälle vaskuliitille luonteenomaista on äärimmäinen allerginen reaktio tai yliherkkyys lääkkeelle, vieraalle aineelle tai infektiolle.
• Tyyppi II. Sytotoksinen tai sytolyyttinen vaskuliitti. Nämä vaskuliitit ovat peräisin ANCA:n eli neutrofiilien antiplasman vasta-aineiden vaikutuksesta; tai ACEA:n eli anti-endoteelisolujen vasta-aineiden vaikutuksesta.
• Tyyppi III. Immuunikompleksin välittämä vaskuliitti. Tämä on kaikkein suurin vaskuliitin eri ryhmistä. Ja kuten nimestäkin voidaan päätellä, tämä vaskuliitti on peräisin immuunikompleksien toiminnasta.
• Tyyppi IV. Sytotoksinen vaskuliitti. Tässä tapauksessa sairauden alkuperä löytyy T-lymfosyyttien toiminnasta.

Vaskuliittien eri tyypit

Vaikka vaskuliittien luokitteluun ei löydäkään yhtä ja ainoaa ihanteellisinta tapaa, näistä hyväksytyin päätös tehtiin Chapel Hillissä pidetyn kansainvälisen konferenssin tuloksena. Tämä luokittelu tarkistettiin vuonna 2012, ja tällä hetkellä sitä käytetään vaskuliittien luokitteluun perustuvana periaatteena ympäri maailmaa.

Tämän luokituksen mukaan vaskuliittien eri tyypit ovat:

• Suurten verisuonten vaskuliitti: Suurten verisuonten vaskuliitti on sairaus, joka vaikuttaa suuriin valtimoihin, etenkin aorttaan ja sen haaroihin. Näihin vaskuliitteihin kuuluvat  jättisoluarteriitti ja Takayasun arteriitti.
• Keskikoon verisuonten vaskuliitti: Keskikoon verisuonten vaskuliitti on sairaus, joka vaikuttaa keskikoon valtimoihin, kuten sisäelinten valtimoihin ja niiden haaroihin. Tämä vaskuliitti edistää valtimoiden pullistumien eli aneurysmien sekä verisuonten ahtaumien eli stenoosien kehittymistä. Polyarteritis nodosa (PAN) ja Kawasakin tauti voidaan luokitella tähän vaskuliitin tyyppiin.
• Pienten verisuonten vaskuliitti: Pienten verisuonten vaskuliitti vaikuttaa valtimoihin, pikkuvaltimoihin, hiussuoniin ja solunsisäisiin pikkulaskimoihin.
• Muuttuva suonen vaskuliitti: Muuttuva suonen vaskuliitti viittaa nimensä mukaisesti vaskuliittiin, joka ei esiinny vain tietyn kokoisten verisuonten tapauksessa, vaan se voi vaikuttaa kaikkiin verisuoniin niiden koosta riippumatta. Tähän tyyppiin kuuluvat Behçetin tauti ja Coganin oireyhtymä.
• Yhden elimen vaskuliitti (SOV): Yhden elimen vaskuliitti voi esiintyä missä tahansa valtimossa tai verisuonessa riippumatta sen koosta, mutta tälle tyypille ominaista on se, että se vaikuttaa vain tiettyyn elimeen.

Kiinnostavaa tietoa vaskuliiteista

Osaa yllä mainituista vaskuliittien tyypeistä esiintyy enemmän tietyllä ikäryhmällä. Siinä missä esimerkiksi Kawasakin tautia esiintyy useimmiten lapsilla ja murrosikäisillä, Behçetin tautia ja Takayasun artriittia puolestaan taas ​​esiintyy enemmän nuorten keskuudessa, noin 20–30-vuotiailla potilailla.

Polyarteritis nodosa (PAN), mikroskooppinen polyarteritis (PAM), Churg-Straussin oireyhtymä, allerginen vaskuliitti, keskushermoston primaarinen vaskuliitti sekä Buergerin tauti ja Wegenerin tauti ovat taas huomattavasti yleisempiä 40–60-vuotiailla aikuisilla.

Vielä lopuksi, jättisoluarteriittia esiintyy erityisesti yli 50-vuotiaiden aikuisten keskuudessa ja sen suurin esiintyvyys saavutetaan silloin, kun potilaan ikä ylittää 80 vuoden kynnyksen.