Ewingin sarkooma: harvinaisen syövän oireet ja hoidot
Tarkistanut ja hyväksynyt: sairaanhoitaja Leidy Mora Molina
Ewingin sarkooma muodostaa luukasvaimia, jotka ilmenevät kyhmyinä, turvotuksena, luiden heikkoutena, jäykkyytenä, laihtumisena, väsymyksenä ja jopa spontaaneina murtumina.
Sen tarkkoja syitä ei vielä tunneta, joskin joitakin riskitekijöitä, kuten ikä ja etnisyys, on tunnistettu. Hoitoihin kuuluu muun muassa sädehoitoa ja kemoterapiaa.
Eloonjäämisprosentti tällaisessa syövässä on 60–70 %.
Mikä on Ewingin sarkooma?
Ewingin sarkooma on harvinaislaatuinen syöpä, joka iskee luihin tai ympäröiviin pehmytkudoksiin muodostaen kasvaimia. Nämä voivat levitä muille alueille aiheuttaen etäpesäkkeitä.
Ewingin sarkooma ei ole yleinen aikuisilla. Sitä sairastavat ovat yleensä lapsia ja nuoria, enimmäkseen poikia. Näin on erityisesti murrosiässä, kun luut ovat täydessä kasvun vaiheessa. Sen ilmaantuvuus on arviolta 2,73 tapausta miljoonaa ihmistä kohden.
Osteosarkooman ja Ewingin sarkooman välillä on eroja, vaikka niillä onkin samankaltaiset ilmentymät. Ensiksi mainittu sairaus on yleisempi. Ne ovat peräisin eri soluista.
Pidätkö tästä artikkelista? Saatat haluta lukea myös tämän: Erilaiset sarkoomat ja niiden piirteet
Merkit ja oireet
Ewingin sarkooma on yleisempi alaraajojen luissa, erityisesti reisiluussa sekä lantiossa. Se voi kuitenkin esiintyä muillakin alueilla.
Sen merkkejä ja oireita ovat seuraavat:
- Luukipu: Tämä voi olla ajoittaista ja vähemmän voimakasta yöaikaan.
- Turvotus: Tähän liittyy yleensä kyhmymäinen tunne, joka saattaa tuntua pehmeältä kosketettaessa.
- Arkuus kyseessä olevalla alueella.
- Jäykkyys läheisessä nivelessä.
- Heikkous tai puutuneisuus raajoissa.
- Spontaanit murtumat.
- Luukasvaimet.
Useat näistä oireista voivat johtua muistakin sairauksista. On kuitenkin tärkeää mennä lääkäriin, jos niitä ilmenee. Joissakin tapauksissa Ewingin sarkooma ei ole aiheuttanut potilaille mitään oireita.
Syyt ja riskitekijät
Ewingin sarkooman tarkkoja syitä ei ole vielä saatu selville. Tiedetään, että sairaus alkaa soluissa tapahtuvista DNA-muutoksista, jotka saavat ne jakautumaan hallitsemattomasti.
Nämä muutokset vaikuttavat usein EWSR1:nä tunnettuun geeniin. Tämä johtaa kasvaimeen, joka voi levitä ja aiheuttaa etäpesäkkeitä muihin luihin.
Toisaalta tiedetään, että tämä sairaus ei ole perinnöllinen. Ewingin sarkooman riskitekijät ovat seuraavat:
- Ikä: Sairaus voi ilmetä missä tahansa iässä, mutta useimmiten sitä esiintyy 10–20-vuotiailla ihmisillä.
- Sukupuoli: Sairaus on yleisempi miehillä.
- Etnisyys: Ewingin sarkooma ei ole yhtä yleinen tummaihoisilla tai aasialaissyntyisillä ihmisillä verrattuna eurooppalaisiin.
Saatat pitää tästäkin artikkelista: Syöpäsolut: kaikki mitä tarvitsee tietää
Miten diagnoosi tehdään?
Ewingin sarkooman diagnosointi alkaa fyysisellä tutkimuksella. Potilaalta tai tämän vanhemmilta kysytään oireista, niiden esiintymistiheydestä ja kestosta. Tämän perusteella voidaan suositella eri tutkimuksia.
Kuvantamistutkimukset
Kuvantamistutkimukset alkavat röntgenkuvauksella, jossa voidaan havaita selvät kasvainmassat. Lisäksi suoritetaan TT-kuvaus, erityisesti rintakehän alueella, keuhkoetäpesäkkeiden varalta.
Magneettikuvaustakin voidaan käyttää tähän tarkoitukseen. Lopuksi tehdään positroniemissiotomografia (PET-kuvaus) ja luuston gammakuvaus.
Biopsiat
Tehdään neulabiopsia. Neula työnnetään ihon läpi kasvaimeen koepalan ottamiseksi. Näytteet lähetetään laboratorioon.
Vaihtoehtoisesti voidaan tehdä kirurginen biopsia kasvaimen poisleikkauksen jälkeen. Toinen vaihtoehto on poistaa vain osa kudoksesta pienen leikkausviillon kautta.
Muut kokeet
Yllä mainittujen lisäksi tehdään useita laboratoriokokeita:
- Täydellinen verenkuva
- DNA-testaus mahdollisten geenimutaatioiden varalta
- Muutkin testit, kuten korkea laktaattihydrogenaasi (LDH), ovat mahdollisia
Ewingin sarkooma: hoito
Taudin etenemisen, potilaan kunnon ja iän perusteella hoitohenkilökunta päättää noudatettavasta protokollasta. Tavallisimmat hoidot Ewingin sarkoomassa on kuvailtu alla.
Kemoterapia
Hoidot aloitetaan usein kemoterapialla. Siinä käytetään tehokasta lääkeyhdistelmää syöpäsolujen tappamiseksi.
Lääkkeet voidaan antaa suun kautta tai suonensisäisesti. Yleisimpiä ovat syklofosfamidit, doksorubisiini, vinkristiini ja daktinomysiini.
Kun kasvain ei ole levinnyt, solunsalpaajia annetaan kahden viikon välein. Vaikka tarvittaisiin leikkausta, hoito näillä lääkkeillä saattaa jatkua leikkauksen jälkeenkin.
Kemoterapialla on usein sivuvaikutuksia, kuten hiustenlähtö, ruokahalun katoaminen, pahoinvointi, oksentelu, väsymys ja kohonnut infektioriski neutropenian kehittymisen takia.
Leikkaus
Leikkauksen tavoitteena on poistaa syöpäsolut kokonaan. Hankalimmissa tapauksissa joudutaan amputoimaan koko raaja.
Muissa tapauksissa kasvain poistetaan ilman amputaatiota. Koska osa luukudoksesta häviää, raajan toimintakyky kärsii.
Siirteitä saatetaan tarvita joko potilaan omasta luukudoksesta tai luovuttajalta, kuten myös implantteja (metallisia tai muovisia proteeseja).
Sädehoito
Sädehoito on yksi vaihtoehto leikkauksen jälkeen mahdollisten jäljelle jääneiden syöpäsolujen tuhoamiseksi. Yleensä se auttaa vähentämään syövän kasvua ja lievittämään oireita, kuten kipua.
Sivuvaikutuksiin kuuluu väsymys, ihoreaktiot ja vatsavaivat. Pitkällä aikavälillä se voi haitata luiden kasvua ja lisätä jopa sekundaarisen syövän riskiä.
Muut toimenpiteet
Jo mainittujen lisäksi Ewingin sarkoomaa voidaan hoitaa muillakin toimenpiteillä. Näihin kuuluu joko allogeeninen tai autologinen kantasolusiirto.
Se voidaan toteuttaa kemoterapian ja sädehoidon lisäksi. Sen tehokkuutta tutkitaan edelleen.
Lisähoidot
Vielä hoidon päättymisen jälkeenkin Ewingin sarkoomaa sairastavien potilaiden tilaa tulisi seurata ja tarkkailla. Tähän liittyen suositellaan seuraavaa.
- Röntgenkuvat tulisi ottaa puolen vuoden välein viiden vuoden ajan. Tämän jälkeen ne tulisi ottaa vuosittain loppuelämän ajan.
- Potilaiden keuhkot on kuvattava säännöllisesti ja luut ajoittain.
- Leikkauksen jälkeen potilaiden on käytävä fysioterapiassa liikkuvuuden palauttamiseksi ja opetellakseen käyttämään raajaa, jos on käytetty implantteja.
- Saatavilla on myös henkistä tukea tarjoavia palveluja, jotka auttavat raajan menettäneitä ihmisiä.
Ewingin sarkooma: ennuste ja komplikaatiot
Toisinaan elimistö ei reagoi hoitoon eikä sarkoomaa saada kuriin, jolloin se etenee myöhäis- tai terminaalivaiheeseen. Suuressa osassa tapauksisa toimenpiteet tuottavat kuitenkin tulosta.
Lukemat vaihtelevat. 5 vuoden eloonjäämisprosentti on arviolta 75 % alle 15-vuotiailla. Tämä lukema laskee hieman iän myötä ollen 58 % nuorilla. Sama koskee tapauksia, joissa potilaalla on etäpesäkkeitä.
Remissio voi olla pysyvää tai vain väliaikaista, jolloin syöpä uusiutuu. Uusiutumisriski on suurempi kahden ensimmäisen vuoden aikana hoidon päättymisestä.
Myöhäinen uusiutuminen (jopa 5 vuotta myöhemmin) on yleisempää Ewingin sarkoomassa kuin muun tyyppisissä syövissä. Kun syöpä uusiutuu, sitä voi olla vaikeampi hoitaa, sillä kemoterapiassa aiemmin käytettyjä lääkkeitä ei voida määrätä uudelleen toksisuusriskin vuoksi.
Ewingin sarkooma muodostaa luukasvaimia, jotka ilmenevät kyhmyinä, turvotuksena, luiden heikkoutena, jäykkyytenä, laihtumisena, väsymyksenä ja jopa spontaaneina murtumina.
Sen tarkkoja syitä ei vielä tunneta, joskin joitakin riskitekijöitä, kuten ikä ja etnisyys, on tunnistettu. Hoitoihin kuuluu muun muassa sädehoitoa ja kemoterapiaa.
Eloonjäämisprosentti tällaisessa syövässä on 60–70 %.
Mikä on Ewingin sarkooma?
Ewingin sarkooma on harvinaislaatuinen syöpä, joka iskee luihin tai ympäröiviin pehmytkudoksiin muodostaen kasvaimia. Nämä voivat levitä muille alueille aiheuttaen etäpesäkkeitä.
Ewingin sarkooma ei ole yleinen aikuisilla. Sitä sairastavat ovat yleensä lapsia ja nuoria, enimmäkseen poikia. Näin on erityisesti murrosiässä, kun luut ovat täydessä kasvun vaiheessa. Sen ilmaantuvuus on arviolta 2,73 tapausta miljoonaa ihmistä kohden.
Osteosarkooman ja Ewingin sarkooman välillä on eroja, vaikka niillä onkin samankaltaiset ilmentymät. Ensiksi mainittu sairaus on yleisempi. Ne ovat peräisin eri soluista.
Pidätkö tästä artikkelista? Saatat haluta lukea myös tämän: Erilaiset sarkoomat ja niiden piirteet
Merkit ja oireet
Ewingin sarkooma on yleisempi alaraajojen luissa, erityisesti reisiluussa sekä lantiossa. Se voi kuitenkin esiintyä muillakin alueilla.
Sen merkkejä ja oireita ovat seuraavat:
- Luukipu: Tämä voi olla ajoittaista ja vähemmän voimakasta yöaikaan.
- Turvotus: Tähän liittyy yleensä kyhmymäinen tunne, joka saattaa tuntua pehmeältä kosketettaessa.
- Arkuus kyseessä olevalla alueella.
- Jäykkyys läheisessä nivelessä.
- Heikkous tai puutuneisuus raajoissa.
- Spontaanit murtumat.
- Luukasvaimet.
Useat näistä oireista voivat johtua muistakin sairauksista. On kuitenkin tärkeää mennä lääkäriin, jos niitä ilmenee. Joissakin tapauksissa Ewingin sarkooma ei ole aiheuttanut potilaille mitään oireita.
Syyt ja riskitekijät
Ewingin sarkooman tarkkoja syitä ei ole vielä saatu selville. Tiedetään, että sairaus alkaa soluissa tapahtuvista DNA-muutoksista, jotka saavat ne jakautumaan hallitsemattomasti.
Nämä muutokset vaikuttavat usein EWSR1:nä tunnettuun geeniin. Tämä johtaa kasvaimeen, joka voi levitä ja aiheuttaa etäpesäkkeitä muihin luihin.
Toisaalta tiedetään, että tämä sairaus ei ole perinnöllinen. Ewingin sarkooman riskitekijät ovat seuraavat:
- Ikä: Sairaus voi ilmetä missä tahansa iässä, mutta useimmiten sitä esiintyy 10–20-vuotiailla ihmisillä.
- Sukupuoli: Sairaus on yleisempi miehillä.
- Etnisyys: Ewingin sarkooma ei ole yhtä yleinen tummaihoisilla tai aasialaissyntyisillä ihmisillä verrattuna eurooppalaisiin.
Saatat pitää tästäkin artikkelista: Syöpäsolut: kaikki mitä tarvitsee tietää
Miten diagnoosi tehdään?
Ewingin sarkooman diagnosointi alkaa fyysisellä tutkimuksella. Potilaalta tai tämän vanhemmilta kysytään oireista, niiden esiintymistiheydestä ja kestosta. Tämän perusteella voidaan suositella eri tutkimuksia.
Kuvantamistutkimukset
Kuvantamistutkimukset alkavat röntgenkuvauksella, jossa voidaan havaita selvät kasvainmassat. Lisäksi suoritetaan TT-kuvaus, erityisesti rintakehän alueella, keuhkoetäpesäkkeiden varalta.
Magneettikuvaustakin voidaan käyttää tähän tarkoitukseen. Lopuksi tehdään positroniemissiotomografia (PET-kuvaus) ja luuston gammakuvaus.
Biopsiat
Tehdään neulabiopsia. Neula työnnetään ihon läpi kasvaimeen koepalan ottamiseksi. Näytteet lähetetään laboratorioon.
Vaihtoehtoisesti voidaan tehdä kirurginen biopsia kasvaimen poisleikkauksen jälkeen. Toinen vaihtoehto on poistaa vain osa kudoksesta pienen leikkausviillon kautta.
Muut kokeet
Yllä mainittujen lisäksi tehdään useita laboratoriokokeita:
- Täydellinen verenkuva
- DNA-testaus mahdollisten geenimutaatioiden varalta
- Muutkin testit, kuten korkea laktaattihydrogenaasi (LDH), ovat mahdollisia
Ewingin sarkooma: hoito
Taudin etenemisen, potilaan kunnon ja iän perusteella hoitohenkilökunta päättää noudatettavasta protokollasta. Tavallisimmat hoidot Ewingin sarkoomassa on kuvailtu alla.
Kemoterapia
Hoidot aloitetaan usein kemoterapialla. Siinä käytetään tehokasta lääkeyhdistelmää syöpäsolujen tappamiseksi.
Lääkkeet voidaan antaa suun kautta tai suonensisäisesti. Yleisimpiä ovat syklofosfamidit, doksorubisiini, vinkristiini ja daktinomysiini.
Kun kasvain ei ole levinnyt, solunsalpaajia annetaan kahden viikon välein. Vaikka tarvittaisiin leikkausta, hoito näillä lääkkeillä saattaa jatkua leikkauksen jälkeenkin.
Kemoterapialla on usein sivuvaikutuksia, kuten hiustenlähtö, ruokahalun katoaminen, pahoinvointi, oksentelu, väsymys ja kohonnut infektioriski neutropenian kehittymisen takia.
Leikkaus
Leikkauksen tavoitteena on poistaa syöpäsolut kokonaan. Hankalimmissa tapauksissa joudutaan amputoimaan koko raaja.
Muissa tapauksissa kasvain poistetaan ilman amputaatiota. Koska osa luukudoksesta häviää, raajan toimintakyky kärsii.
Siirteitä saatetaan tarvita joko potilaan omasta luukudoksesta tai luovuttajalta, kuten myös implantteja (metallisia tai muovisia proteeseja).
Sädehoito
Sädehoito on yksi vaihtoehto leikkauksen jälkeen mahdollisten jäljelle jääneiden syöpäsolujen tuhoamiseksi. Yleensä se auttaa vähentämään syövän kasvua ja lievittämään oireita, kuten kipua.
Sivuvaikutuksiin kuuluu väsymys, ihoreaktiot ja vatsavaivat. Pitkällä aikavälillä se voi haitata luiden kasvua ja lisätä jopa sekundaarisen syövän riskiä.
Muut toimenpiteet
Jo mainittujen lisäksi Ewingin sarkoomaa voidaan hoitaa muillakin toimenpiteillä. Näihin kuuluu joko allogeeninen tai autologinen kantasolusiirto.
Se voidaan toteuttaa kemoterapian ja sädehoidon lisäksi. Sen tehokkuutta tutkitaan edelleen.
Lisähoidot
Vielä hoidon päättymisen jälkeenkin Ewingin sarkoomaa sairastavien potilaiden tilaa tulisi seurata ja tarkkailla. Tähän liittyen suositellaan seuraavaa.
- Röntgenkuvat tulisi ottaa puolen vuoden välein viiden vuoden ajan. Tämän jälkeen ne tulisi ottaa vuosittain loppuelämän ajan.
- Potilaiden keuhkot on kuvattava säännöllisesti ja luut ajoittain.
- Leikkauksen jälkeen potilaiden on käytävä fysioterapiassa liikkuvuuden palauttamiseksi ja opetellakseen käyttämään raajaa, jos on käytetty implantteja.
- Saatavilla on myös henkistä tukea tarjoavia palveluja, jotka auttavat raajan menettäneitä ihmisiä.
Ewingin sarkooma: ennuste ja komplikaatiot
Toisinaan elimistö ei reagoi hoitoon eikä sarkoomaa saada kuriin, jolloin se etenee myöhäis- tai terminaalivaiheeseen. Suuressa osassa tapauksisa toimenpiteet tuottavat kuitenkin tulosta.
Lukemat vaihtelevat. 5 vuoden eloonjäämisprosentti on arviolta 75 % alle 15-vuotiailla. Tämä lukema laskee hieman iän myötä ollen 58 % nuorilla. Sama koskee tapauksia, joissa potilaalla on etäpesäkkeitä.
Remissio voi olla pysyvää tai vain väliaikaista, jolloin syöpä uusiutuu. Uusiutumisriski on suurempi kahden ensimmäisen vuoden aikana hoidon päättymisestä.
Myöhäinen uusiutuminen (jopa 5 vuotta myöhemmin) on yleisempää Ewingin sarkoomassa kuin muun tyyppisissä syövissä. Kun syöpä uusiutuu, sitä voi olla vaikeampi hoitaa, sillä kemoterapiassa aiemmin käytettyjä lääkkeitä ei voida määrätä uudelleen toksisuusriskin vuoksi.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Hernández González E, Mosquera Betancourt G, Quintero Martínez O, Hernández Cabezas I. Sarcoma de Ewing. AMC. 2013; 17(5): 623-640.
- Jiménez Soto D. Sarcoma de Ewing en Pelvis. Revisión bibliográfica. San José: Universidad de Costa Rica, 2019.
- Khanna N, Pandey A, Bajpai J. Metastatic ewing’s sarcoma: Revisiting the “Evidence on the Fence”. Indian J Med Paediatr Oncol. 2017; 38: 173-181.
- Sánchez J. Lactato deshidrogenasa. Bol. Hosp. San Juan de Dios. 1999; 46(3): 182-187.
- Muñoz Villa A. Tumores óseos. Rabdomiosarcomas. Pediatr Integral 2016; XX (7): 458 – 464.
- Thowinson-Hernández M, Hernández-Martínez A. Neutropenia febril inducida por quimioterapia e infecciones asociadas: una revisión de la literatura. Gaceta Mexicana de Oncologia. 2019; 18: 1-6.
- Horowitz M, Kinsella T, Wexler L, et al. Total-body irradiation and autologous bone marrow transplant in the treatment of high-risk Ewing’s sarcoma and rhabdomyosarcoma.. Journal of Clinical Oncology. 1993; 11(10):1911-1918.
Tämä teksti on tarkoitettu vain tiedoksi eikä se korvaa ammattilaisen konsultaatiota. Jos sinulla on kysyttävää, konsultoi asiantuntijaasi.