Mistä on kyse sairaudessa nimeltä punahukka?

Systeeminen lupus erythematosus on perustavanlaatuinen autoimmuniteettisairaus. Jatka lukemista, sillä tällä kertaa kerromme tästä sairaudesta tarkemmin!

Systeeminen lupus erythematosus (SLE) eli punahukka on reumaattinen sairaus (kyseessä on sairaus, joka vaikuttaa ihoon ja sidekudoksiin), ja sitä pidetään oleellisimpana autoimmuniteettisairautena.

Koska kyseessä on autoimmuniteettia koskeva sairaus, sen kaikkein tavallisin ominaisuus on autovasta-aineiden läsnäolo kehossa. Toisin sanoen siihen liittyvät vasta-aineet, joita tuotetaan ihmisen omassa vastustuskyvyssä, ja jotka hyökkäävät kehon omia soluja vastaan.

Mitä tulee punahukan haittoihin, lopputuloksena mainituista autovasta-aineista on se, että elimissä ja kudoksissa ilmaantuu haavaumia. Siksi sitä pidetäänkin systeemisenä sairautena tai ei-elinkohtaisena.

Kyseessä on krooninen sairaus, joka koostuu vaihtelevista oireiden lieventymisen ja yltymisen aikakausista.

Punahukan ilmeneminen

SLE kehittyy naisilla yleisemmin (10:1 -suhde) kuin miehillä, kuten myös mustaihoisilla henkilöillä (3:1 -suhde). Riski on suurempi niillä, jotka ovat suoranaisesti sukua tästä sairaudesta kärsivien henkilöiden kanssa.

Jopa 65 % tapauksista ilmaantuu silloin, kun ihminen on 20-40 -vuotias.

Sairauden syyt

Tarkka syy tälle sairaudelle on tuntematon, vaikka vaikuttaakin selkeältä että kyseessä on monenlaisella tavalla kehittyvä sairaus.

Sarja geneettisiä, hormonaalisia ja ympäristöön liittyviä tekijöitä, jotka vaikuttavat vastustuskyvyn alttiuteen, johtaa lopulta tyypilliseen kliiniseen tämän sairauden ilmenemiseen.

Mitä tarkoittaa, että ihmisen immuunijärjestelmä on perinnöllisesti altis punahukalle?

Ihmisen immuunijärjestelmä ei saa aikaan epänormaalia reaktiota muuten vain, vaan siksi, että sillä on tähän alttius.

Kyseinen alttius syntyy siitä, että kehossa on alttiuden aikaansaavia geenejä (sellaisia geenejä, jotka ovat suoraan yhteydessä sairauteen – niiden vuoksi ihmisellä on korkeampi todennäköisyys saada SLE) ja siitä, että suojaavien geenien osalta on puutos.

 

verinäyte

Nämä tekijät saavat yhdessä sitten aikaan muutoksen ihmisen immuniteetin reaktiossa koskien ulkoisia tai sisäisiä tekijöitä.

Kun tämä reaktio on liian pitkäkestoinen, ilmiötä kutsutaan autoimmuniteetiksi.

Punahukan kehittymiseen vaikuttavia asioita

Geneettiset tekijät

Systeeminen lupus erythematosus on sairaus, jolla on merkittävä yhteys HLA – DR3:aan ja HLA – DR2:aan sekä niihin geeneihin, jotka koodaavat osatekijöitä komplementtijärjestelmässä (yhteys puutokseen koskien C2:a ja C4:ää).

HLA:t (human leukocyte antigens) ovat molekyylejä, joita on kaikissa ihmisen kehon soluissa. Ne mahdollistavat sen, että immuunijärjestelmä havaitsee eron sen välillä mikä on omaa (ja jota vastaan ei hyökätä) ja mikä on toisen (jota vastaan hyökätään).

Komplementtijärjestelmä syntyy molekyyleistä, joiden tavoitteena on poistaa kehosta kaikki toisen oleva.

Hormonaaliset tekijät

Miehiin verrattuna tätä sairautta on enemmän naisilla, jotka ovat hedelmällisessä iässä, ja tämä on johtanut käsitykseen linkistä sukupuolihormonien ja punahukan kehittymisen välillä.

Siten ihmisen omat hormonit (estrogeeni, progesteroni, prolaktiini ja testosteroni jne.), kuten muut tekijät (hormonikorvaushoito tai e-pillerit) näyttävät olevan tärkeässä roolissa tätä sairautta koskien, mutta ei ole olemassa selkeää tietoa niiden vaikutuksen suuruudesta.

Ympäristöstä peräisin olevat aiheuttajat

Jotkut ympäristön tekijät vaikuttavat omaavan kyvyn saada aikaan tai voimistaa SLE:n oireita.

  • UV-säteily, joka liittyy valoherkkyyteen (liiallinen reaktio auringonvaloon). Tämä on oire sairaudesta, ja se ilmaantuu pitkällisen auringossaolon jälkeen.
  • Virustartunnat, kuten Epstein-Barr ja retrovirus.
  • Lääkityksen aikaansaamat vaikutukset, jolloin oireissa voi olla kyse sellaisista lääkkeistä, jotka vaikuttavat immuunijärjestelmään. Tämä on seuraus, jota ilmenee procainamide- (arytmian hoito) ja hydralazine-lääkkeiden (verenpaineen hoito) käytön yhteydessä.

Patogenia

Lopputuloksena tästä kaikesta on se, että kehossa luodaan ja kerrytetään kudoksiin immuuniyhdistelmiä (tämä nimitys kuvaa molekyylia, joka on antigeenin ja vasta-aineen liiton tulosta).

 

sisäelin

Tämä kertyminen on yksi niistä päämekanismeista, joilla kudoksen haavauma muodostuu, kuten myös tulehtumisen ja apoptoosin (solujen kuolema) prosessit, jotka syntyvät epänormaalista immuunireaktiosta.

Systeeminen lupus erythematosus

Yleiset oireet (95 %): uupumus, ruokahalun puute, painonpudotus, yleinen huono olo. Nivelkipu on lähes jatkuvaa.

Luu- ja lihasongelmat (95 %): nämä koostuvat lähinnä lihasten ja nivelten kivuista. Ne ovat kaikkein tavallisimmat sairauden oireet.

Ihon haavaumat (80 % tapauksista): yli puolella lupuksesta kärsivillä ihmisistä on valoherkkyyttä. Ihon haavaumat voivat ilmaantua kolmella eri tavalla:

  1. Akuutti ihon punahukka (50 %): yksi niistä haavaumatyypeistä, jotka ovat tämän sairauden yleisimpiä merkkejä, on kasvojen erythema (punoitus), joka kehittyy perhosen siipien muotoiseksi. Tämä ei jätä arpea, ja sen ilmaantuminen liittyy aurinkoon ja uusiin puhkeamisiin. Se saattaa joskus kehittyä punaisen ihottuman kanssa muilla alueilla (niska, hartiat, käsivarret jne.).
  2. Subakuutti ihon punahukka (10 %): symmetriset rakkulat ilmaantuvat kaulaan ja hartioille auringolle altistumisen yhteydessä. Ne eivät jätä arpea, mutta ne voivat kyllä aiheuttaa ihon värjäytymistä.
  3. Krooninen ihon punahukka (30 %): lähes puolella potilaista on haavaumien tyyppisiä vammoja suun ja nenäonteloiden limakalvoilla.

Veren muutokset (80 %): kaikkein tavallisin tämän tyypin muoto on krooninen anemia.

Neurologiset ilmaantumismuodot, joita ovat esimerkiksi päänsäryt, masennus, ahdistus, kouristukset jne.

Keuhkojen häiriöt: näitä on puolella potilaista, ja kaikkein tavallisin muoto on pleuritis, kun taas kaikkein vakavin on suuri alveolaarinen verenvuoto (onneksi tämä tyyppi on kuitenkin hyvin harvinainen).

sydämen perikardiitti

 

Sydämen häiriöt: kaikkein tyypillisin on perikardiitti eli sydänpussitulehdus.

Lupus-nefriitti: tämä ilmenee puolella potilaista, ja se on huono merkki.

Monia muitakin häiriöitä voi ilmetä, ja tämä riippuu sairaudesta kärsivästä elimestä – seurauksina voivat olla esimerkiksi keskenmeno ja keratoconjunctivitis.

SLE:n diagnosointi

Kaikkein tavallisin punahukan oire on ANA-autovasta-aineiden ilmaantuminen (antinukleaariset autovasta-aineet), joita on 80-90 %:lla potilaista.

  • ANA:t eivät ole vain lupuksen yhteydessä ilmeneviä, sillä ne liittyvät muihinkin autoimmuniteettisairauksiin.
  • Nämä vasta-aineet eivät välttämättä ole läsnä, vaikka henkilöllä olisikin SLE. ANA:n osalta negatiivisilla potilailla (10-20 %) saattaa olla Raynaudin tauti.
  • ANA-tyypeistä ”Anti DNA DS” on suurimmissa määrin erityisesti punahukkaa koskeva.

Nyt tiedät, mistä on kyse tässä sairaudessa, jonka nimen olet kenties kuullut jo useampaan otteeseen – näillä perustiedoilla olet selvillä punahukan eli SLE:n tärkeimmistä tuntomerkeistä ja syistä.

UUTISIA VERKOSSA