Mistä on kyse sairaudessa nimeltä punahukka?

Lupus eli punahukka (systeeminen lupus erythematosus = SLE)  on reumaattinen sairaus. Kyseessä on sairaus, joka vaikuttaa ihoon ja sidekudoksiin, ja sitä pidetään oleellisimpana autoimmuniteettisairautena.

Koska kyseessä on autoimmuniteettia koskeva sairaus, sen kaikkein tavallisin ominaisuus on autovasta-aineiden läsnäolo kehossa. Toisin sanoen ihmisen oman vastustuskyvyn tuottamat vasta-aineet hyökkäävät kehon omia soluja vastaan.

Nämä autovasta-aineet aiheuttavat elimissä ja kudoksissa haavaumia. Siksi punahukkaa pidetäänkin systeemisenä sairautena tai ei-elinkohtaisena.

Lupus eli punahukka on krooninen sairaus, joka koostuu vaihtelevista oireiden lieventymisen ja yltymisen aikakausista.

Miten lupus eli punahukka ilmenee?

Punahukka kehittyy yleisemmin naisilla (10:1 -suhde) kuin miehillä, kuten myös tummaihoisilla henkilöillä (3:1 -suhde). Riski on suurempi heillä, jotka ovat suoranaisesti sukua tästä sairaudesta kärsivien henkilöiden kanssa.

Jopa 65 % tapauksista lupus eli punahukka puhkeaa, kun ihminen on 20-40 -vuotias.

Sairauden syyt

Punahukan tarkka syy on tuntematon, mutta se tiedetään, että kyseessä on monenlaisella tavalla kehittyvä sairaus.

Vastustuskykyyn vaikuttavat geneettiset, hormonaaliset ja ympäristöön liittyvät tekijät johtavat lopulta tyypilliseen, kliiniseen punahukkaan.

Ihmisen immuunijärjestelmä on perinnöllisesti altis punahukalle

Ihmisen immuunijärjestelmä ei saa aikaan epänormaalia reaktiota muuten vain, vaan siksi, että sillä on tähän alttius. Geeniperimä vaikuttaa alttiuden syntymiseen,   tämä tarkoittaa siis sitä, että punahukalle alttiin ihmisen DNA:ssa on geenejä, jotka ovat suoraan yhteydessä sairauteen, sekä joiden vuoksi hänellä on korkeampi todennäköisyys saada SLE . Häneltä myös puuttuu suojaavat geenit.

Punahukan kehittymiseen vaikuttavia asioita

Geneettiset tekijät

Systeeminen lupus erythematosus on sairaus, jolla on merkittävä yhteys HLA – DR3:aan ja HLA – DR2:aan sekä niihin geeneihin, jotka koodaavat osatekijöitä komplementtijärjestelmässä  – näillä on yhteys puutokseen koskien C2:a ja C4:ää.

HLA:t (human leukocyte antigens) ovat molekyylejä, joita on kaikissa ihmisen kehon soluissa. Ne mahdollistavat sen, että immuunijärjestelmä havaitsee eron sen välillä, mikä on omaa ja jota vastaan ei hyökätä, ja mikä on toisen, ja jota vastaan hyökätään.

Komplementtijärjestelmä syntyy molekyyleistä, joiden tavoitteena on poistaa kehosta kaikki toisen oleva.

Hormonaaliset tekijät

Miehiin verrattuna punahukkaa esiintyy enemmän naisilla, jotka ovat hedelmällisessä iässä, mikä on johtanut käsitykseen yhteydestä sukupuolihormonien ja punahukan kehittymisen välillä.

Siten ihmisen omat hormonit (estrogeeni, progesteroni, prolaktiini ja testosteroni jne.), kuten muut tekijät (hormonikorvaushoito tai e-pillerit) näyttävät olevan tärkeässä roolissa tätä sairautta koskien, mutta ei ole olemassa selkeää tietoa niiden vaikutuksen suuruudesta.

Ympäristöstä peräisin olevat aiheuttajat

Jotkut ympäristötekijät vaikuttavat aikaansaavan tai voimistavan SLE:n oireita.

• UV-säteily, joka liittyy valoherkkyyteen eli liialliseen auringonvalon reaktioon. Tämä on oire sairaudesta, ja se ilmaantuu pitkällisen auringossaolon jälkeen.
• Virustartunnat, kuten Epstein-Barr ja retrovirus.
• Immuunijärjestelmään vaikuttavien lääkkeiden aikaansaamat vaikutukset. Tämä on seuraus, jota ilmenee procainamide- (arytmian hoitoon tarkoitettu lääke) ja hydralazine-lääkkeiden (verenpaineen hoitoon tarkoitettu lääke) käytön yhteydessä.

Patogenia

Lopputuloksena tästä kaikesta on se, että kehossa luodaan ja kehon kudoksiin kertyy immuuniyhdistelmiä. Tämä nimitys kuvaa molekyylia, joka on antigeenin ja vasta-aineen liiton tulosta.

Immuuniyhdistelmät ovat yksi niistä päämekanismeista, joilla kudoksen haavauma muodostuu, kuten myös tulehtumisen ja apoptoosin eli solujen kuoleman prosessit, jotka syntyvät epänormaalista immuunireaktiosta.

Systeeminen lupus erythematosus

Yleiset oireet (95 % tapauksista): uupumus, ruokahalun puute, painon putoaminen, yleinen huono olo. Nivelkipu on lähes jatkuvaa.

Luu- ja lihasongelmat (95 % tapauksista): Lihasten ja nivelten kiputilat, jotka ovat kaikkein tavallisimmat sairauden oireet.

Ihon haavaumat (80 % tapauksista): Ihon haavaumat voivat ilmaantua kolmella eri tavalla:

1. Akuutti ihon punahukka (50 % tapauksista): yksi niistä haavaumatyypeistä, jotka ovat tämän sairauden yleisimpiä merkkejä, on kasvojen erythema eli punoitus, joka kehittyy perhosen siipien muotoiseksi. Tämä ei jätä arpea, ja sen ilmaantuminen liittyy aurinkoon ja uusiin verenpurkautumiin. Se saattaa joskus kehittyä punaisen ihottuman kanssa muilla alueilla, kuten esim. niskan, hartioiden ja käsivarsien alueille.
2. Subakuutti ihon punahukka (10 % tapauksista): symmetriset rakkulat ilmaantuvat kaulalle ja hartioille auringolle altistumisen yhteydessä. Ne eivät jätä arpea, mutta ne voivat kyllä aiheuttaa ihon värjäytymistä.
3. Krooninen ihon punahukka (30 % tapauksista): lähes puolella potilaista on haavaumien tyyppisiä vammoja suun ja nenäonteloiden limakalvoilla.

Veren muutokset (80 % tapauksista): kaikkein tavallisin tämän tyypin muoto on krooninen anemia.

Neurologiset ilmaantumismuodot, joita ovat esimerkiksi päänsäryt, masennus, ahdistus ja kouristukset.

Keuhkojen häiriöt: näitä on puolella potilaista, ja kaikkein tavallisin muoto on pleuritis, kun taas kaikkein vakavin on suuri alveolaarinen verenvuoto. Onneksi tämä tyyppi on kuitenkin hyvin harvinainen.

Sydämen häiriöt: kaikkein tyypillisin on perikardiitti eli sydänpussitulehdus.

Lupus-nefriitti: tämä ilmenee puolella potilaista.

Monia muitakin häiriöitä voi ilmetä, ja tämä riippuu sairaudesta kärsivästä elimestä – seurauksina voivat olla esimerkiksi keskenmeno ja keratoconjunctivitis eli sarveis- ja sidekalvon tulehdus.

SLE:n diagnosointi

Kaikkein tavallisin punahukan oire on ANA- eli antinukleaaristen autovasta-aineiden eli ilmaantuminen, joita on 80-90 %:lla potilaista.

• ANA:t eivät ole vain lupuksen yhteydessä ilmeneviä, sillä ne liittyvät muihinkin autoimmuniteettisairauksiin.
• Nämä vasta-aineet eivät välttämättä ole läsnä, vaikka henkilöllä olisikin lupus eli punahukka. ANA:n osalta negatiivisilla potilailla (10-20 % tapauksista) saattaa olla Raynaudin tauti.
• ANA-tyypeistä “Anti DNA DS” on suurimmissa määrin erityisesti punahukkaa koskeva.

Nyt tiedät, mistä punahukassa on kyse – näillä perustiedoilla olet selvillä lupuksen eli punahukan tärkeimmistä tuntomerkeistä ja syistä.