Progressiivinen supranukleaarinen halvaus: oireet, syyt ja hoito
Progressiivinen supranukleaarinen halvaus (PSP) on krooninen neurodegeneratiivinen sairaus, jonka alkuperää ei tunneta. Toistaiseksi siihen ei ole erityistä hoitoa.
Se alkaa yleensä mielialan vaihteluilla, tasapainohäiriöillä ja toistuvilla kaatumisilla. Sitten se kehittyy muihin vakaviin oireisiin, kuten katseen halvaantumiseen ja nielemisvaikeuksiin. Se sekoitetaan monesti Parkinsonin tautiin sen alkuvaiheessa.
Elinaikaa on jäljellä keskimäärin 4–7 vuotta diagnoosin jälkeen.
Mikä on progressiivinen supranukleaarinen halvaus?
Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on krooninen, multisysteeminen, neurodegeneratiivinen ja etenevä sairaus. Termiä neurodegeneratiivinen käytetään kuvaamaan keskushermoston vaurioita, jotka johtuvat hermosolujen ja gliasolujen kuolemasta.
Toisaalta progressiivinen viittaa siihen, että sairaus etenee ja pahenee ajan myötä. Se on monisysteeminen, koska se ei vaikuta vain yhteen kehon järjestelmään.
Sana halvaus viittaa kyvyttömyyteen liikuttaa silmälihaksia, kun taas supranukleaarinen viittaa aivojen tumakkeisiin, jotka ohjaavat silmän liikettä.
Sairauden alku on salakavala, eli oireet ilmaantuvat hitaasti. Luonnollinen kulku on noin 4-7 vuotta ensimmäisistä merkeistä.
Oireet
PSP:n klassisia kliinisiä oireita ovat yleensä kävelyn epävakaus, johon liittyy toistuvia kaatumisia, kognitiivinen heikentyminen ja supranukleaarinen katseen halvaus. Asennon epätasapaino, johon liittyy usein kaatumisia, johtuu niskan ja vartalon jäykkyydestä. Ennen kaatumista ihmiset, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, ilmenevät usein huimausta, jota pidetään erheellisesti keskikorvan ongelmina.
Alussa on myös persoonallisuuden muutoksia, muistiongelmia ja liikkeiden hitautta. Lisäksi kognitiivinen vajaatoiminta laajenee ajatteluun ja puheeseen.
Sairauden edetessä silmien liikkeissä on heikkoutta ja kyvyttömyyttä katsoa alas tai ylös. Silmät näyttävät kuoppiinsa jähmettyneiltä ja yläluomet vetäytyvät sisään.
Myös fonatoristen lihasten ja nielemiseen liittyvien lihasten jäykkyyttä esiintyy. Näin ollen suun, kielen ja kurkun liikkeet ovat heikkoja.
Lisäksi esiintyy mielentilaan liittyviä oireita, kuten:
- Apatia
- Unettomuus
- Agitaatio
- Masennus
- Ärtyneisyys
- Merkittävä työmuistin heikkeneminen
- Hidas siirtyminen liikkeen ajattelusta itse liikkeen tekemiseen
Se voidaan sekoittaa Parkinsonin tautiin
Sekaannus Parkinsonin taudin kanssa tapahtuu pääasiassa alussa. Ne eroavat kuitenkin siinä, että PSP:ssä ei ole käytännössä lainkaan tai matala-amplitudista vapinaa.
Toisaalta Parkinsonin taudissa ei esiinny PSP:lle tyypillistä silmälihasten halvaantumista. Nämä elementit palvelevat kliinistä eriyttämistä.
PSP:lle ei ole määriteltyä syytä
Ilmaantuvuus on 4 tapausta miljoonaa ihmistä kohti. Sen tarkka alkuperä ei ole tiedossa.
Degeneraatio on keskittynyt mustatumakkeeseen, tyvitumakkeeseen, subtalaamiseen tumakkeeseen ja substantia reticularisiin. On osoitettu, että tämä rappeutuminen selittyy tau-proteiinin epänormaalilla kertymisellä.
Tämä proteiini on tärkeä aivosolujen terveydelle, koska se ylläpitää ja stabiloi mikrotubuluksia, jotka ovat neuronien liikkumisen mahdollistavia rakenteita. Kun sitä kertyy liikaa, aine kasautuu yhteen ja aiheuttaa solukuoleman.
PSP:lle ei ole olemassa tunnettuja riskitekijöitä.
Vaikka riskitekijää ei ole, se on yleisempää miehillä kuin naisilla ja 50 vuoden iän jälkeen. Sen esiintyvyys on huipussaan 60 vuoden iän jälkeen.
Diagnoosi
Lopullinen diagnoosi tehdään tutkimalla vahingoittunutta kudosta patologisen anatomian perusteella. Valitettavasti tämä on tutkimus, joka on mahdollista vain post mortem, eli kun potilas on jo kuollut. Tämä tutkimus paljastaa tau -proteiinin kertymisen ja aggregoitumisen.
Tehokasta hoitoa ei ole
Tällä hetkellä PSP:hen ei ole erityistä hoitoa. Oireet eivät usein reagoi lääkkeisiin.
Usein käytetään Parkinsonin taudin hoitoon määrättyjä lääkkeitä. Koska dopamiinia tuottavia hermosoluja häviää, potilaat voivat hyötyä L-DOPA:n käytöstä.
Tämän lähestymistavan tehokkuus ei kuitenkaan ole niin hyvä ja vaste vähenee ajan myötä. Tästä syystä lisuridi on äskettäin lisätty hoitovaihtoehdoksi, koska se toimii matkimalla dopamiinia ja serotoniinia.
Psyykkisiä oireita hoidetaan yleensä trisyklisillä masennuslääkkeillä. Dementian osalta harkitaan amfetamiinia ja fenotiatsiineja.
Toinen mielenkiintoinen artikkeli: Rasagiliinin käyttö Parkinsonin taudin hoidossa
Palliatiiviset hoidot
Fysioterapiaa tulisi lisätä nivelten jäykkyyden ja liikkuvuuden parantamiseksi, ja toimintaterapiaa tasapainon parantamiseksi. Puheterapian lähestymistavat on suunnattu kieleen.
Kun nielemislihakset eivät enää salli syömistä, ihmiset, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, saattavat tarvita gastrostomiaa. Letku työnnetään vatsan ihon läpi ja ohjataan mahalaukkuun.
Botuliinitoksiinin ruiskuttaminen silmien ympärillä oleviin lihaksiin voi auttaa liialliseen silmäluomien sulkeutumiseen. Mutta tämä ei ole parantava hoito, eikä sillä ole pysyviä vaikutuksia.
Progressiivinen supranukleaarinen halvaus on harvinainen, mutta vakava sairaus
Ihmiset, joilla on progressiivinen supranukleaarinen halvaus, kuolevat usein hengityselinten komplikaatioihin, kuten keuhkokuumeeseen. Tämä johtuu nielemiseen liittyvästä lihasten koordinaatiohäiriöstä, joka mahdollistaa ruoan tai muiden aineiden aspiraation (bronko-aspiraatio).
Lisäksi voi esiintyä vammauttavia murtumia tai pään vammoja lisääntyneen kaatumisalttiuden vuoksi. Sairaus muuttuu kiivaammaksi näiden komplikaatioiden myötä ja tulevaisuuden ennuste heikkenee.
Toistaiseksi lääkkeettömällä hoidolla pyritään mahdollistamaan sairaiden ihmisten elämä mahdollisimman lähelle normaalia. On edelleen olemassa toivo löytää farmakologinen mekanismi hermosolujen rappeutumisen pysäyttämiseksi.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Arnaiz A, Prieto M. Caso Clínico “Parálisis Supranuclear Progresiva: a
propósito de un caso”. Norte de Salud Mental 2007;27:118-122. Disponible en: https://dialnet.unirioja.es/servlet/articulo?codigo=4830176. - Clevenland Clinic. Progressive Supranuclear Palsy. 2020. Disponible en: https://my.clevelandclinic.org/health/articles/6096-progressive-supranuclear-palsy.
- Erro M, Gil M. Parálisis supranuclear progresiva. Rev Neurol 2012;54(4):53-8. Disponible en: http://neurologia.com/sec/resumen.php?or=web&i=e&id=2012517.
- Gómez C, Espert M, Galdea J, Navarro H. Parálisis supranuclear progresiva: aspectos neurológicos, neuropatológicos y neuropsicológicos. Rev Neurol 1999;29(10).
- Lamb, R., Rohrer, J. D., Lees, A. J., & Morris, H. R. (2016). Progressive supranuclear palsy and corticobasal degeneration: pathophysiology and treatment options. Current treatment options in neurology, 18(9), 1-18.
- National Institute of Neurological Disorders and Stroke. Progressive Supranuclear Palsy Fact Sheet. Disponible en: https://www.ninds.nih.gov/Disorders/Patient-Caregiver-Education/Fact-Sheets/Progressive-Supranuclear-Palsy-Fact-Sheet.
- NHS. Progressive supranuclear palsy. 2020. Disponible en: https://www.nhs.uk/conditions/progressive-supranuclear-palsy-psp.
- Pell, Eulàlia. “Parálisis supranuclear progresiva: estudio longitudinal a partir del análisis acústico del habla.” Revista de Investigación en Logopedia 8.2 (2018): 115-128.
- Perkin G, Lees A, Stern M. Problems in the diagnosis of progressive supranuclear palsy. Canadian Journal Neurological Sciencias 1978;5.
- Rodríguez Leyva, Ildefonso. “Expresión de proteína tau y a-sinucleina en la piel de pacientes con enfermedad de alzheimer, enfermedad de parkinson y parálisis supranuclear progresiva.” (2016).
- Stamelou, M., & Höglinger, G. (2016). A review of treatment options for progressive supranuclear palsy. CNS drugs, 30(7), 629-636.
- Suárez, Pablo Rábano, and Álvaro Sánchez-Ferro. “Parálisis supranuclear progresiva Progressive supranuclear palsy.” (2021).