Lasten nefroottisen oireyhtymän syyt ja hoito

10 helmikuun, 2020
Turvotus ja äkillinen painonnousu ovat kaksi yleisintä lasten nefroottisen oireyhtymän oiretta. Lue eteenpäin!

Lasten nefroottisen oireyhtymän esiintyvyys eri väestöissä ympäri maailmaa on noin 1/10 000–40 000 elävää syntynyttä lasta kohden. Millainen lasten nefroottinen oireyhtymä tarkalleen on? Ja mitkä ovat sen syyt ja mahdolliset hoidot? Kerromme seuraavaksi lisää tästä Suomessa harvinaisesta, mutta merkittävästä sairaudesta.

Mikä lasten nefroottinen oireyhtymä oikein on?

Ymmärtääksemme, millainen tämä oireyhtymä todellisuudessa on, meidän on ensin ymmärrettävä enemmän munuaisten toimintaa. Nämä kaksi pavun muotoista elintä sijaitsevat juuri lonkan yläpuolella ja vastaavat veren suodattamisesta seuraavalla tavalla:

  • Poistavat jätettä elimistöstä, mukaan lukien ylimääräinen vesi.
  • Kerää elimistölle tärkeitä mineraaleja, kuten kaliumia, fosforia ja natriumia, ja palauttaa ne takaisin verenkiertoon.

Jokaisessa munuaisessa on noin miljoona nefronia. Nämä nefronit ovat pienen pieniä elimiä, joista löytyy suodatin, jota kutsutaan hiussuonikeräseksi eli glomerulukseksi. Hiussuonikeräset vastaavat veriplasman kirkastamisesta ja suodattamisesta. Jos ne eivät suorita tehtäväänsä kunnolla, munuaiset voivat vastaanottaa proteiinia enemmän kuin mitä ne pystyvät käsittelemään.

Yksi proteiinien ja erityisesti albumiinin tehtävistä on ylläpitää nesteitä verenkierrossa. Siten, jos proteiinit kulkeutuvat ylimääräisen veden ja jätteiden seoksen eli virtsan mukana, nesteet ”pakenevat” verestä ja voivat johtaa turvotukseen raajoissa, käsivarsissa, käsissä ja muissa kehon osissa.

Sinua saattaa myös kiinnostaa: 8 huonoa tapaa, jotka johtavat munuaisten vajaatoimintaan

Lasten nefroottisen oireyhtymän oireet

Lasten nefroottinen oireyhtymä aiheuttaa vatsakipua ja ripulia.

Ripuli ja vatsakipu ovat kaksi mahdollista lasten nefroottisen oireyhtymän oiretta. Meidän on kuitenkin oltava tietoisia myös niistä muutoksista, joita oireyhtymä voi aiheuttaa lapsen virtsaamisessa.

Nefroottisesta oireyhtymästä kärsivillä lapsilla äkillisen painonnousun ja normaalia suuremman virtsan proteiinipitoisuuden lisäksi turvotusta voi esiintyä seuraavilla alueilla:

  • Vatsan alueella.
  • Kasvoissa ja etenkin silmien alueella.
  • Raajoissa; esiintyy pääasiassa nilkkojen ja varpaiden turvotuksena istumisen tai seisomisen jälkeen.

Edellä mainitut oireet ovat taudin tärkeimmät ja ilmeisimmät oireet, mutta ne eivät suinkaan ole oireyhtymän ainoita oireita. Lasten nefroottisessa oireyhtymässä voi esiintyä myös seuraavia oireita:

  • Ripulia
  • Lapsella ei ole halua virtsata
  • Tumma ja vaahtoava virtsa
  • Väsymystä
  • Vatsakipua
  • Valkoista ihoa kynsien ympärillä
  • Ruokahalun puutetta

Sinua saattaa myös kiinnostaa: Kuinka kasvattaa diabetesta sairastava lapsi?

Lasten nefroottisen oireyhtymän 3 syytä

Yksi yleisimmistä syistä lasten nefroottiseen oireyhtymään on lapsuuden diabetes, joka voi vaurioittaa munuaisia ​​vaikuttamalla munuaisten hiussuonikeräsiin ja estäen niiden asianmukaista toimintaa

Lapsuuden diabetes on lasten nefroottisen oireyhtymän kolmanneksi yleisin syy.

Lasten nefroottinen oireyhtymä kaikkein yleisin syy on idiopaattinen eli itsesyntyinen, ja se vaikuttaa noin 90 prosenttiin 2–12-vuotiaista lapsista, jotka kärsivät tästä taudista. Termi idiopaattinen viittaa kyvyttömyyteen määrittää lopullisesti se nimenomainen syy, joka on johtanut lapsen nefroottiseen oireyhtymään.

Yleensä nämä lapset kärsivät minimaalisten muutosten nefropatiasta eli toisin sanoen sellaisesta munuaisten toimintahäiriöstä, jota ei voida havaita mikroskoopin kautta. Näytteenä otettu munuaiskudos näyttää normaalilta ja tämän vuoksi ongelmaan johtaneiden tekijöiden määrittäminen on yleensä mahdotonta.

Toiseksi yleisin syy lasten nefroottiseen oireyhtymään on lapsuuden diabetes, joka voi vaurioittaa munuaisia ​​vaikuttamalla munuaisten hiussuonikeräsiin ja estäen niiden asianmukaista toimintaa, jonka tarkoituksena on suodattaa jätettä ja muita hyödyllisiä komponentteja elimistölle.

Kolmanneksi yleisin syy lasten nefroottiseen oireyhtymään on geenimutaatiot. Tässä tapauksessa nefroottista oireyhtymää kutsutaan geneettiseksi pois sulkien tapaukset, joissa sitä esiintyy alle 12 kuukauden ikäisillä lapsilla, jolloin sairaudesta puhutaan synnynnäisenä nefroottisena oireyhtymänä.

Lasten nefroottisen oireyhtymän mahdolliset hoidot

Lasten nefroottinen oireyhtymä voi esiintyä jo pienellä vauvalla.

Lastenlääkärin vastaanotolla vieraileminen on välttämätöntä oikean diagnoosin ja hoidon saamiseksi.

Jos epäilet, että lapsesi kärsii nefroottisesta oireyhtymästä, älä epäröi vaan ota heti yhteyttä lääkäriin. Näissä tapauksissa lastenlääkäri todennäköisesti pyytää virtsanäytettä analysoidakseen ja todentaakseen virtsasta havaittavan ylimääräisen proteiinin olemassaoloa.

Seuraavaksi lääkäri pyrkii selvittämään sairauden syyt ja valitsee tapaukseen nähden parhaan mahdollisen hoidon. Tässä tapauksessa lääkäri voi myös ehdottaa verikokeiden suorittamisen tarvetta tai jopa munuaisten biopsiaa eli koepalan tai solunäytteen ottamista elävästä kudoksesta. Munuaisten biopsia koostuu pienen kudosnäytteen ottamisesta munuaisten tilan analysoimiseksi.

Yleensä vastasyntyneen nefroottisen oireyhtymän hoitoon määrätään kortikosteroideja silloin, kun oireyhtymässä ei esiinny synnynnäisiä, perinnöllisiä ja syndroomisia oireita. Jos kortikosteroidit aiheuttavat sivuvaikutuksia tai osoittavat hoidolle vastustuskykyä, myös muita lääkkeitä, kuten syklofosfamidia, mykofenolaattimofetiiliä ja viime kädessä kalsineuriinin estäjiä voidaan myös käyttää lasten nefroottisen oireyhtymän hoidossa.

Lisäksi lääkäri voi ehdottaa diureettien eli nestettä poistavien lääkkeiden käyttöä turvotuksen torjumiseksi. Tästä samasta syystä myös niukasti suolaa sisältävää ruokavaliota suositellaan yleensä lapsille, jotka kärsivät tästä nefroottisesta oireyhtymästä.

Lapset, jotka kärsivät geneettisestä tai perinnöllisestä nefroottisesta oireyhtymästä, eivät yleensä reagoi yllä mainittuihin hoitoon. Jotkut tutkimukset ovat kuitenkin antaneet viittaa siitä, että nämä mutaatiot reagoivat hyvin niin sanottuihin immunosuppressanttien lääkeryhmään. Joka tapauksessa asiantuntijan määrittelee aina parhaan hoidon lapsen omien erityispiirteiden mukaan.

Lasten nefroottinen oireyhtymä on yleisin primaarinen munuaiskerästulehdus eli glomerulonefriitti. Jos epäilet, että lapsesi kärsii tästä tulehduksesta, ota yhteys lastenlääkäriin mahdollisimman pian. Näin lastenlääkäri voi arvioida tilanteen ja mahdollisesti määrätä lapselle ajan erikoislääkärille. Ja kuten aina muistutamme: kukaan ei voi neuvoa tässä tilanteessa paremmin kuin alan asiantuntija.

  • Román Ortiz, Elena. SÍNDROME NEFRÓTICO PEDIÁTRICO. Asociación Española de Pediatría. https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/18_sindrome_nefrotico.pdf
  • Kidshealth. Síndrome nefrótico. https://kidshealth.org/es/parents/nephrotic-syndrome-esp.html
  • Diaz Moreno, A., Delgado, N., Balbarrey, Z., Monteverde, M., & Gallo, G. (2006). Síndrome Nefrótico en el primer año de vida: Esclerosis mesangial difusa TT – Nephrotic síndrome in the first year of life. Diffuse mesangial sclerosis. Med. Infant.
  • American Kidney Fund. Síndrome nefrótico. http://www.kidneyfund.org/en-espanol/enfermedad-de-los-rinones/otros-problemas-renales/sindrome-nefrotico.html#que_causa_el_sindrome_nefrotico
  • Boletín Médico del Hospital Infantil de México. Tratamiento del síndrome nefrótico idiopático en niños. http://www.elsevier.es/es-revista-boletin-medico-del-hospital-infantil-401-articulo-tratamiento-del-sindrome-nefrotico-idiopatico-S1665114614000318