Haiman neuroendokriinisten kasvainten diagnoosi ja hoito

Haiman neuroendokriinisten kasvainten eri tyypit

Haiman saarekkeiden tuottamia neuroendokriinisia kasvaimia voi olla kahta eri tyyppiä: toiminnallisia ja ei-toiminnallisia kasvaimia.

Haiman saarekkeiden toiminnalliset kasvaimet

Toiminnallisten haiman kasvainten tapauksessa liikaeritys on hormonaalista. Tämäntyyppisiin kasvaimiin sisältyvät seuraavat:

• Gastrinooma: Kasvain tuottaa gastriini-nimistä hormonia. Gastrinooma on vastuussa Zollinger-Ellisonin syndrooman normaalia korkeammasta gastriinin tasosta.
• Insulinooma: Tämä on yksi haiman yleisimmistä neuroendokriinisista kasvaimista. Se on patologia, jossa kasvain tuottaa ylimääräistä insuliinia. Insulinooma on kuitenkin monissa tapauksissa hyvänlaatuinen kasvain.
• Glukagonooma: Glukagonooma on pahanlaatuinen haiman kasvain. Glukagonooma aiheuttaa haiman saarekkeiden alfa-solujen erittämän glukagoni-nimisen hormonin tuotannon kasvua.
• Somatostatinooma: Tämä on erittäin harvinainen ja yleensä pahanlaatuinen kasvain. Somatostatinooma on somatostatiini-nimistä hormonia liikaa erittävä kasvain.
• Vipooma: Tämän tyyppistä kasvainta esiintyy vain harvemmissa tapauksissa. Vipooma aiheuttaa suolistossa sijaitsevan polypeptidin liikaeritystä.
• ACTHooma: ACTH on adrenokortikotrooppinen hormoni eli kortikotropiini. Tämän hormonin liikaeritys haiman saarekkeissa johtaa nopeasti kasvaviin kasvaimiin.

Haiman saarekkeiden ei-toiminnalliset kasvaimet

Ei-toiminnallisissa kasvaimissa hormonaalinen eritys on joko hyvin pientä tai puuttuu kokonaan. Haiman saarekkeiden ei-toiminnalliset kasvaimet edustavat 35 – 50 prosenttia kaikista haiman neuroendokriinisista kasvaimista. Yleensä niitä diagnosoidaan 50–60-vuotiailla potilailla.

Noin puolet näistä kasvaimista sijaitsee haiman päässä ja kaulassa. Ei-toiminnallisista kasvaimista yleisin on PPooma. Nämä kasvaimet kasvavat hitaasti ja ne havaitaan yleensä silloin, kun ne ovat jo saavuttaneet suuren koon ja lähettäneet etäpesäkkeitä muualle elimistöön. Yleensä potilailla voi esiintyä useita eri oireita, kuten:

• Painon putoaminen
• Vatsakipu
• Tunnustelemalla havaittava patti
• Ihon keltaisuus

Haiman neuroendokriinisten kasvainten diagnoosi

Haiman neuroendokriinisten kasvainten diagnoosi vaatii kasvaimen kliinisen tutkimuksen, endokriiniset testit, kuvantamisdiagnoosin sekä histopatologisen analyysin.

Muut tekniikat, kuten endoskooppinen ultraääni sekä somatostatiinireseptorien gammakuvaus,  mahdollistavat maksaan, imusolmukkeisiin ja luustoon levinneiden etäpesäkkeiden näkemisen. Immunohistokemiaa käytetään myös kasvaimen asteen määrittämiseen.

Haiman neuroendokriinisten kasvainten hoito

Haiman neuroendokriinisten kasvainten hoito riippuu suuresti siitä, voidaanko kasvain poistaa kokonaan vai ei. Hoitoa valittaessa on kuitenkin otettava huomioon myös muita tekijöitä, kuten potilaan yleinen terveydentila.

Joskus voi olla vaikea määrittää, voidaanko kasvain poistaa kokonaan. Tästä syystä leikkausta edeltävän laparoskopian eli vatsaontelotähystyksen tekeminen auttaa varmistamaan, voidaanko kasvain poistaa.

Haiman neuroendokriiniset kasvaimet voidaan todennäköisemmin leikata tai poistaa kokonaan kuin eksokriiniset kasvaimet. Eksokriiniset kasvaimet ovat taas yleisin haimasyövän tyypeistä.

Leikattavien neuroendokriinisten kasvainten hoito

Useimmat haiman neuroendokriiniset kasvaimet, jotka eivät ole lähettäneet etäpesäkkeitä muualle elimistöön, voidaan yleensä leikata. Myös osa niistä haiman neuroendokriinisista kasvaimista, jotka ovat jo ehtineet levitä, voidaan leikata tapauksissa, joissa ne eivät ole levinneet liian laajalle alueelle.

Suoritettava leikkaus riippuu kasvaimen tyypistä, koosta ja sijainnista haimassa. Leikkaus voi olla yksinkertainen kasvaimen poistava operaatio tai se voi olla monimutkainen, kuten niin sanottu Whipplen leikkaus, jossa potilaalta poistetaan se osa haimasta missä kasvain sijaitsee, osa sappiteistä, puolet mahalaukusta sekä pohjukaissuoli.

Leikkauksessa poistetaan usein myös imusolmukkeet. Leikkauksen jälkeen on tärkeää, että potilaan tilaa ja palautumista valvotaan tarkkaan. Näissä tapauksissa lääkäreiden tulisi olla tarkkana kaikista niistä merkeistä, jotka voivat osoittaa syövän uusiutumista tai sen leviämistä.

Sellaisten neuroendokriinisten kasvainten hoito, joita ei voida leikata

Osaa neuroendokriinisista kasvaimista ei voida poistaa leikkauksella kokonaan. Nämä kasvaimet ovat yleensä hitaasti kasvavia kasvaimia. Joissakin tapauksissa kasvaimen koko ja laatu tutkitaan, sen kehitystä hallitaan ja sen kasvun hidastamiseksi määrätään lääkkeitä.

Niille potilaille, joiden kasvaimia ei voida leikata, kemoterapia on ensimmäinen hoito. Jos kasvain on levinnyt haiman ulkopuolelle, potilas saa useita eri oireita, kuten ripulia ja hormonaalisia ongelmia.

Neuroendokriinisten kasvainten ennuste on hyvin vaihteleva. Kaikkein epäsuotuisimpia kasvaimia ovat ne kasvaimet, jotka ovat levinneet laajemmalle alueelle ja jotka ovat lähettäneet etäpesäkkeitä maksaan ja imusolmukkeisiin. Leikattavien haiman toiminnallisten neuroendokriinisten kasvainten tapauksessa potilaiden eloonjäämisaste on viiden vuoden jälkeen vielä yli 97 prosenttia, kun taas ei-toiminnallisten neuroendokriinisten kasvainten tapauksessa se on vain 30 prosenttia.