Sappitieatresia: oireet ja hoito

20 helmikuun, 2020
Sappitieatresian syy on edelleen tuntematon. Osa tutkijoista uskoo sen olevan synnynnäinen, kun taas jotkut uskovat sen johtuvan altistuksesta myrkyllisille tai infektoiville aineille. Lue aiheesta lisää tästä artikkelista.

Sappitieatresia on krooninen ja etenevä maksasairaus, joka alkaa näkyä pian syntymän jälkeen.

Maksa on elin, johon kuuluvat sappitiehyinä tunnetut käytävät. Näiden rakenteiden tehtävänä on kuljettaa maksan tuottama sappi suoraan suolistoon ja munuaisiin. Sappineste on oleellista ruoansulatukselle, ja se kuljettaa maksan kuona-aineita suolistoon ja munuaisiin poistettavaksi elimistöstä.

Nämä sappitiet tukkeutuvat sappitieatresiasta kärsivillä potilailla, jolloin sappineste ei pääse poistumaan maksasta. Näin maksa vaurioituu, mikä vaikuttaa haitallisesti moniin kehon elintärkeisiin toimintoihin.

Sappitieatresia on yleisin maksansiirron syy lapsilla Yhdysvalloissa, jossa sitä ilmenee yhdellä 18 000 vastasyntyneestä vauvasta. Se on hieman yleisempi tyttö- kuin poikavauvoilla. Lisäksi sitä esiintyy enemmän aasialais- ja afrikkalaisamerikkalaista syntyperää olevilla ja ennenaikaisesti syntyneillä vauvoilla verrattuna kaukasialaisiin vauvoihin.

Mistä sappitieatresia johtuu?

Sappitieatresia on krooninen maksasairaus

Tämän sairauden syy on vielä tuntematon. Jotkut tutkijat uskovat sen olevan synnynnäinen, eli että se muodostuu jo raskauden aikana vauvan maksan kehittyessä. Jotkut tutkijat puolestaan väittävät, että sairaus kehittyy syntymän jälkeen mahdollisesti myrkyllisille tai infektoiville aineille altistumisen seurauksena.

Periaatteessa sappitieatresian ei siis uskota johtuvan äidin syömistä lääkkeistä, raskaudenajan sairauksista tai mistään mitä odottava äiti teki raskauden aikana.

Vielä ei tiedetä, onko sairauden taustalla geneettistä tekijää. On kuitenkin epätodennäköistä, että sairaus ilmenisi useammin kuin yhden kerran perheessä.

Kuinka sappitieatresia oireilee

Vaikka syntyessä vauva voi vaikuttaa normaalilta, keltaisuutta (iho ja limakalvot kellertävät) alkaa ilmetä toisella tai kolmannella elinviikolla.

Vauvan paino saattaa nousta normaaliin tapaan ensimmäisen kuukauden aikana. Tämän jälkeen paino laskee, vauva on ärtyisämpi ja hänen keltaisuutensa pahenee. Myös muita oireita voi ilmetä, kuten:

  • Kasvun hidastuminen
  • Vaalea tai savenvärinen uloste
  • Tumma virtsa
  • Paino nousee heikosti tai ei lainkaan
  • Splenomegalia (suurentunut perna)

Kannattaa lukea myös tämä artikkeli: Kuinka rauhoitat vauvan, joka itkee taukoamatta

Sappitieatresian hoito

Sappitieatresian hoito on hyvin kiistanalainen, sillä 80-85 % sairaudesta kärsivistä potilaista joutuu maksansiirtoon. Lisäksi kyseessä on peruuttamaton sairaus. Mitkään lääkkeet eivät kykene avaamaan sappiteitä tai edistämään uusien sappiteiden kehittymistä.

Nykyään ensisijaisena hoitona pidetään Kasai-portoenterostomiaa. Mutta kuten jo mainitsimme, se on kiistanalainen hoito, sillä monet asiantuntijat ovat eri mieltä siitä, mitkä ovat sen hyödyt ensisijaisena hoitona verrattuna maksansiirtoon ensimmäisenä hoitovaihtoehtona.

Kasai-leikkaus

Tämän leikkauksen tavoitteena on mahdollistaa sappinesteen virtaus.

Kasai-leikkaus on tehokkaampi, kun se tehdään ennen kolmen kuukauden ikää. Sen ansiosta vauva voi kehittyä normaalisti ja hänen terveytensä pysyy suhteellisen hyvänä monien vuosien ajan. On kuitenkin tärkeää huomioida, että voi ilmetä kolestaasia eli sappinesteen kertymistä maksaan, mikä voi aiheuttaa maksavaurion.

Lue lisää maksasta: Kaikki mitä sinun tarvitsee tietää maksan puhdistuskuureista

Maksansiirto

Kuten nimikin viittaa, tässä leikkauksessa sairas maksa korvataan terveellä maksalla. Uusi maksa tai osa siitä saadaan esimerkiksi kuolleelta luovuttajalta, tai sitten osa tästä elimestä saadaan sukulaiselta tai muulta ihmiseltä, jonka kudostyyppi on yhteensopiva potilaan kudostyypin kanssa.

Leikkauksen jälkeen vauvan terveys kohenee yleensä nopeasti, mutta vauva tarvitsee kuitenkin hylkimisenestolääkityksen. Hylkimisreaktio on normaali elimistön puolustusmekanismi viruksia, kasvaimia ja muita vieraita tekijöitä vastaan.

  • Latinoamericana de Pediatría Hepatología Trasplante Hepático Pediátrico, A., Margarita Ramonet, D., & Mirta Ciocca Fernando Álvarez, D. (2014). Atresia biliar: una enfermedad grave Biliary atresia: a severe illness. Arch Argent Pediatr. https://doi.org/10.5546/aap.2014.542

  • Donat Aliaga, E., Polo Miquel, B., & Ribes-Koninckx, C. (2003). Atresia de vías biliares. Anales de Pediatria. https://doi.org/10.1157/13042982

  • Cauduro, S. M. (2005). Atresia biliar extra-hepática: métodos diagnósticos. Jornal de Pediatria. https://doi.org/10.1590/s0021-75572003000200004