Mitä luuydinaplasia tarkoittaa?

Luuydinaplasia tarkoittaa sairautta, joka vaikuttaa luuytimeen. Luuydin on huokoista kudosta pitkien luiden, selkänikamien, lantio- ja hartiavyön sekä muiden luiden sisällä. Se on vastuussa verisolujen, kuten puna- ja valkosolujen sekä verihiutaleiden tuotannosta. Mutta mitä luuydinaplasia tosiasiassa tarkoittaa?

Luuydinaplasiassa uusia verisoluja tuottavat solut luuytimessä katoavat. Näin ollen elimistön verisolujen määrä vähenee. Tämä voi johtaa anemiaan, kohonneeseen herkkyyteen infektiotaudeille sekä verenhyytymisongelmille.

On valitettavasti olemassa monia tekijöitä, jotka voivat laukaista tämän sairauden. Hoito on myös erittäin tärkeässä roolissa, sillä kyse on hyvin vakavasta tilanteesta. Tässä artikkelissa selitämme kaiken mitä sinun tulee tietää tästä sairaudesta ja siitä, miten sitä voidaan hoitaa.

Mitä luuydinaplasia tarkoittaa?

Luuydinaplasia tarkoittaa luuytimen sairautta. Tässä sairaudessa hematopoieettiset kantasolut katoavat täysin tai osittain. 

Nämä solut luovat verisoluja, kuten punasoluja, leukosyyttejä sekä verihiutaleita. Näin ollen niiden kadotessa myös elimistön muiden solujen määrä vähenee merkittävästi.

Verisolut ovat tärkeitä elämän kannalta. Punasolut ovat vastuussa hapen kuljettamisesta kudoksille. Leukosyytit sen sijaan ovat olennaisia toimivan immuunijärjestelmän kannalta. Verihiutaleet (jotka ovat suurempia solukokonaisuuksia) ovat vastuussa hyytymisprosessista. 

Luuydinaplasia aiheuttaa toimintahäiriön kaikissa näissä funktioissa. Näin ollen se voi johtaa aplastiseen anemiaan, verenvuotoon ja infektioon.

Luuydinaplasia voi olla täydellinen tai osittainen, mikä tarkoittaa myös sitä, että sen vakavuus voi vaihdella. Cuban Journal of Hematology, Immunology and Hemotherapy -julkaisussa ilmestyneen tutkimuksen mukaan asiantuntijat arvioivat luuydinaplasian koskevan kahta-kuutta henkilöä miljoonasta.

Luuydinaplasian aiheuttajat

Monenlaiset seikat voivat saada aikaan luuydinaplasiaa. Yleisesti ottaen asiantuntijat jakavat luuydinaplasian aiheuttajat syntyperäisiin ja ulkopuolisiin.

Syntyperäiset olosuhteet ovat sellaisia, jotka ovat läsnä jo syntymästä lähtien. Tähän ryhmään kuuluu esimerkiksi Fanconin anemia. Se on harvinainen, periytyvä sairaus, joka siirtyy autosomeissa resessiivisesti. Lisäksi se saa aikaan kaikkien verisolujen vähenemistä. 

Luuydinaplasiaa aiheuttaa myös ulkopuoliset tekijät, jotka ovat yleisempiä Josep Carreras Foundation -julkaisussa ilmestyneiden artikkeleiden mukaan. Tällaisissa tilanteissa hematopoieettiset kantasolut katoavat. Tämä voi johtua luuytimen tai immuunimekanismien vaurioitumisesta.

Melkein 80%:ssa tapauksia ei pystytä tunnistamaan luuydinaplasian aiheuttajaa. Tällöin puhutaan sen idiopaattisesta muodosta. Joitakin etiologioita, joita tällaisissa tapauksissa löydetään, ovat esimerkiksi:

• Lääkkeet tai kemikaaliset tekijät: pestisidit tai bentseenit.
• Virusinfektiot: hepatiitti, HIV, Epstein-Barrin virus ja sytomegalovirus.
• Säteily- ja kemoterapiahoidot: tällöin kyse on yleensä väliaikaisesta ongelmasta.

Luuydinaplasian oireet

Kuten olemme maininneet, luuydinaplasia voi olla osittaista tai täydellistä. Jos kyse on osittaisesta luuydinaplasiasta, silloin tuotetaan vielä jonkin verran verisoluja. Tästä syystä sen oireet voivat olla jonkin verran lievempiä verrattuna täydelliseen luuydinaplasiaan.

Oireet myös riippuvat siitä, mihin verisoluihin sairaus vaikuttaa. Navarra Clinic -yliopiston mukaan potilas kokee aplastista anemiaa, mikäli sairaus vaikuttaa punasolujen tuotantoon. Tämä voi aiheuttaa väsymystä, hengästyneisyyttä, kalpeaa ihoa ja takykardiaa. Myös pyörrytys, huimaus ja krampit ovat yleisiä oireita.

Sairauden vaikuttaessa leukosyytteihin, potilas on hyvin altis infektioille. Nämä infektiot ovat usein peräisin harvinaisista bakteereista sekä kestävät pidempään.

Luuydinaplasia voi liittyä myös verihiutaleiden synteesiin. Nämä soluosaset ovat tärkeässä roolissa hyytymisprosessissa. Tällaisessa tapauksessa on mahdollisuus suurille verenvuodoille.

Diagnoosi

Jotta tämä sairaus voitaisiin diagnosoida, lääkärin tulee tuntea potilaan hoitohistoria. Lääkärin on hyvä tietää, mikäli potilas saa jonkinlaista hoitoa, jos hänellä on muita sairauksia sekä millaisia oireita potilaalla ilmenee.

Diagnoosin varmistamiseksi tehdään myös tiettyjä testejä. Verikokeet ovat tärkeässä merkityksessä. Verikokeiden tulosten avulla voidaan määrittää puna- ja valkosolujen sekä verihiutaleiden määrä. Luuydinaplasiaa sairastavan verisolujen määrä on keskimääräistä alempi.

Yksi testi helpottamaan diagnoosin tekemistä on luuydinbiopsia. Tässä testissä luuytimestä otetaan pieni koepala. Yleensä koepala otetaan lantioluusta.

Luuydinaplasian hoitovaihtoehdot

Luuydinaplasia voi olla hengenvaarallinen sitä sairastaville. Vakavimmissa tapauksissa potilas voi vaatia sairaalahoitoa.

Yksi yleisimmistä lääkäreiden käyttämistä hoitomenetelmistä on veritransfuusio. Vaikka se ei parannakaan sairautta täysin, se voi kuitenkin auttaa anemiaan ja verenvuoto-oireisiin. Toistuvat transfuusiohoidot voivat kuitenkin aiheuttaa tietynlaisia komplikaatioita. 

Yksi hoitovaihtoehto on kantasolusiirto. Koska luuydinaplasia tarkoittaa hematopoieettisten solujen määrän vähenemistä, kantasolusiirto voi auttaa tuottamaan uusia soluja.

On myös hyvä pitää mielessä se, että on melko vaikeaa löytää sopivia kantasoluluovuttajia. Mikäli elimistö hylkii siirrettyjä kantasoluja, voi se aiheuttaa hengenvaaran. Tämä on parantava hoitomuoto, mutta vaatii jatkuvaa immunosupressiota ja pitkän sairaalahoitojakson. 

Nykypäivänä on myös olemassa lääkkeitä, jotka toimivat luuydinstimulantteina. Yksi niistä on filgrastiimi. Nämä lääkkeet liitetään usein immunosupressiiviseen lääkitykseen, kuten siklosporiiniin.

Immunosupressiivinen lääkitys on silloin toimiva, jos luuydinaplasian aiheuttajana on immuunijärjestelmän häiriö. Ne myös auttavat pitämään potilaan tilaan vakaana siihen saakka, kunnes hän saa kantasolusiirron.

Loppuyhteenveto

Luuydinaplasia on vakava sairaus, joka aiheuttaa verisolujen vähenemistä. Tällä sairaudella on monia aiheuttajia. Kuitenkin suurimmassa osassa tapauksia sairauden todellista aiheuttajaa on miltei mahdoton määrittää. 

Tämä sairaus aiheuttaa vakavaa anemiaa, verenhyytymisongelmia sekä toistuvia ja pitkäkestoisia tulehduksia. Tästä syystä on hyvin tärkeää tehdä hoitosuunnitelma mahdollisimman nopeasti, sillä muutoin potilas voi olla hengenvaarassa.