Addisonin tauti: mistä tässä sairaudessa on kyse?

20 helmikuu, 2020
Addisonin tauti voi ilmaantua missä iässä tahansa, mutta yleisimmin se ilmenee noin 40-vuotiailla. Tämän sairauden diagnosointi ei ole helppoa. Kerromme tässä artikkelissa tarkemmin, millainen sairaus on kyseessä, mitkä sen oireet ovat ja miten se voidaan diagnosoida.

Addisonin taudilla viitataan lisämunuaisten vajaatoimintaan. Addisonin tauti ei ole kovin yleinen patologia ja sen yleisyys (tai uudet tapaukset) on maailmalla vain noin 0,83 sataatuhatta ihmistä kohden. Sen esiintyvyys (tai tapausten lukumäärä) väestössä taas on noin 4-6 tapausta sataatuhatta ihmistä kohden.

Vielä 1900-luvun alussa Addisonin taudin yleisin syy oli tuberkuloosi, joka vaikutti erityisesti lisämunuaisissa. Koska tänä päivänä tuberkuloosin hallinta on tehostunut, Addisonin tautiin johtava yleisin syy on idiopaattinen: autoimmuuninen alkuperä, jossa elimistö hyökkää virheellisesti omia elimiään vastaan.

Vaikka oireet voivat ilmetä missä tahansa iässä, se on yleisempää 30–80 vuoden iässä, ja taudin esiintyvyyden huippu saavutetaan noin 40 vuoden iässä. Kuten monet muutkin umpieritysjärjestelmään ja sen elinten tuottamiin hormoneihin liittyvät endokrinologiset sairaudet, Addisonin tauti on yleisempi naisten kuin miesten keskuudessa.

Addisonin tauti: syyt

Kuten jo aikaisemmin mainitsimme, Addisonin taudilla viitataan lisämunuaisen vajaatoimintaan; meidän on siten ymmärrettävä, mitkä ovat lisämunuaiset ja mitä tehtäviä ne elimistössä suorittavat.

Lisämunuaisia on kaksi ja ne sijaitsevat molemmat kunkin munuaisen yläpuolella vatsaontelossa. Sisäisesti kukin lisämunuainen koostuu kahdesta osasta:

  • Lisämunuaisydin: Se on lisämunuaisen sisällä oleva osa, joka vastaa sellaisten hormonien muodostamisesta, joiden rakenne muistuttaa adrenaliinin rakennetta.
  • Lisämunuaisen kuorikerros: Se on lisämunuaisen ulkopuolella oleva osa, jonka tehtävänä on muodostaa kortikosteroidihormoneja. Näiden kortikosteroidien joukosta voimme nimetä seuraavat:
    • Glukokortikoidit: Tämä kortisoli on tärkein, sillä se omaa metabolisia, tulehduksellisia ja stressivasteeseen liittyviä toimintoja.
    • Mineralokortikoidit: Aldosteroni on näistä kortisoleista tärkein ja se säätelee natriumin ja kaliumin määrää elimistössä.
    • Androgeenit: Androgeenit ovat miespuolisia sukupuolihormoneja.

Addisonin taudissa ongelmana on lisämunuaisten kuorikerroksen tuhoutuminen. Ilman lisämunuaisten kuorikerrosta elimistö alkaa kärsiä kortisolin ja aldosteronin puutteesta. Tämän patologian oireet voidaankin selittää nimenomaan näiden hormonien puuttumisella.

Lisämunuaisen kuorikerroksen tuhoutumiseen johtavia syitä ovat muun muassa seuraavat:

  • Eristetty autoimmuuni: Elimistö hyökkää vasta-aineillaan erityisesti lisämunuaiseen.
  • APS-oireyhtymät (Autoimmune polyendocrine syndromes): Autoimmuunisairaus, jossa elimistö hyökkää eri rauhasiin samanaikaisesti.
  • Infektiot: Esimerkiksi sieni-infektio tai tuberkuloosi.
  • Kasvaimet: Itse lisämunuaisesta tai muusta elimistöstä peräisin olevien syöpien etäpesäkkeet.

Sinua saattaa myös kiinnostaa: 5 asiaa, jotka sinun tulisi tietää autoimmuunisairauksista

Addisonin tauti: oireet

Addisonin taudissa oireet ilmestyvät yleensä hyvin salakavalalla tavalla. Hitaasti ilmenevät ja yhä selkeämmät oireet aiheuttavatkin usein sekaannusta diagnoosin tekemisessä. Jotkut oireet voivat jäädä kokonaan huomaamatta siinä missä taas toiset jäljittelevät muiden patologioiden oireita.

Diagnoosin viivästymisen ongelmana on Addisonin taudin kehityksen mukana tuomien oireiden ja komplikaatioiden vakavuus, joka voi asettaa kyseisestä lisämunuaisen vajaatoiminnasta kärsivän potilaan hengen vaaraan. Addisonin taudin yleisimpiä oireita ovat:

Tautiin voi liittyä joskus myös niin sanottu akuutti Addisonin kriisi, jossa useita yllä lueteltuja oireita ilmaantuu potilaalla yhtäkkiä. Kyseessä on akuutti lisämunuaisen vajaatoiminta. Seurauksena voi olla jopa kuolettava shokki, jos sitä ei hoideta kunnolla ja heti. Addisonin kriisi onkin merkittävä hätätilanne, jonka seuraukset kannattaa tuntea tarkkaan.

Addisonin taudin salakavalat oireet ja vakavuus tuovat diagnoosin tekemiseen omat haasteensa, sillä pitkälle edennyt lisämunuaisen vajaatoiminta voi pahimmassa tapauksessa vaarantaa jopa potilaan hengen

Kiinnostuitko aiheesta? Lue täältä lisää: Toksinen shokkioireyhtymä; ole varovainen tamponien kanssa!

Addisonin taudin diagnoosi ja hoito

Addisonin taudin diagnosointi tapahtuu lääkärin vastaanotolla mittaamalla hormonitasot. Yksinkertaisimmassa testissä lääkäri mittaa kortisolin ja ACTH-hormonin tasot, jotka kiertävät potilaan veressä varhain aamulla. Addisonin tautia sairastavilla henkilöillä ACTH-mittaus osoittautuu korkeaksi, siinä missä taas kortisolin tasot osoittautuvat alhaisiksi.

Tarkempi diagnoosi saadaan stimuloimalla luonnollista kortisolia keinotekoisella ACTH-hormonilla, jolloin lääkäri mittaa sen tasot veressä ennen ja jälkeen stimulaation. Addisonin tautia sairastavilla potilailla kortisolin tasot eivät lisäänny edes keinotekoisen ACTH-stimulaation jälkeen.

On välttämätöntä, että lääkäri pyytää tautia epäiltäessä ensimmäistä veren kortisolimittausta. Jos tulokset ovat epäilyttäviä tai epäselviä, ACTH-stimulaatiotesti tulisi suorittaa toisessa vaiheessa oikean ja pätevän diagnoosin määrittämiseksi ja vahvistamiseksi.

Yhdessä tämän etiologisen seulonnan kanssa lääkäri teetättää muita biokemiallisten parametrien mittauksia, joiden epänormaalit tasot tai muutokset voivat vahvistaa Addisonin taudin diagnoosin.

Addisonin taudin perushoito aloitetaan elimistön hormonitoiminnasta puuttuvien hormonien keinotekoisella korvaamisella, joka määritellään potilaan kliinisen kuvan ja voinnin mukaan

Kun testit ovat tuottaneet positiivisen diagnoosin, taudin perushoito aloitetaan elimistön hormonitoiminnasta puuttuvien hormonien keinotekoisella korvaamisella. Lääkkeet ja annostelu arvioidaan aina potilaan voinnin ja ammattilaisen suorittaman kliinisen tutkimuksen perusteella.

Kortisolin korvaamiseksi Addisonin taudin hoidossa käytetään synteettisiä glukokortikoideja, kuten hydrokortisonia, prednisolonia tai dexametasonia. Aldosteroni korvataan sitä muistuttavilla steroideilla, kuten fludrokortisonilla. Lopuksi miespuolisten sukupuolihormonien eli androgeenien puutetta voidaan hoitaa homologilla, kuten dihydroepiandrosteronilla, jota voidaan kokeilla myös naispuolisilla potilailla niissä tilanteissa, joissa rutiininomaisesta lisämunuaisperäisten androgeenien korvaamisesta ei ole ollut hyötyä.

Hoidon seurannassa lääkäri tarkkailee sekä potilaan vointia että muita muutoksia, kuten painoa, verenpainetta sekä veren nestetasapainoarvoja. Addisonin taudin hoidon tavoitteena on turvata potilaalle riittävä lääkeannos välttäen samalla glukokortikoidien pitkäaikaista liika-annostusta, joka voi johtaa muun muassa luustoon ja aineenvaihduntaan liittyviin häiriöihin.

  • Candel González FJ, Matesanz David M, Candel Monserrate I. Insuficiencia corticosuprarrenal primaria. Enfermedad de Addison. An Med Interna 2001;18:492-498.
  • Napier C, Pearce SH. Current and emerging therapies for Addison’s disease. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2014;21(3):147-153. PMID: 2475599
  • Quinkler M, Hahner S. What is the best long term management strategy for patients with primary adrenal insufficiency? Clin Endocrinol (Oxf). 2012 Jan;76(1):21-5.