Rakkulainen pemfigoidi: aiheuttajat, oireet ja hoito

Rakkulaiselle pemfigoidille on ominaista iholeesiot, jotka aiheuttavat kutinaa, punoitusta ja rakkuloita. Haluatko tietää sen aiheuttajista ja hoidosta? Jatka lukemista!
Rakkulainen pemfigoidi: aiheuttajat, oireet ja hoito

Viimeisin päivitys: 03 syyskuu, 2021

Rakkulainen pemfigoidi on hyvin harvinainen autoimmuuni-ihosairaus. Sen ilmaantuvuus on arviolta 2,8 potilasta 10 000:ta ihmistä kohden Yhdysvalloissa, ja potilaat ovat lähes aina 60-vuotiaita. Sairaus aiheuttaa erilaisia oireita iholla, selvimmin rakkuloita.

Sitä pidetään yleensä hyvänlaatuisena, mutta potilaiden vuosittaiseksi kuolleisuusasteeksi raportoidaan 23–28 %. Tämä saattaa liittyä potilaan ikään ja hänen hauraaseen yleisterveyteensä pikemminkin kuin itse sairauteen. Kiinnostaisiko sinua tietää siitä lisää?

Mikä on rakkulainen pemfigoidi?

Rakkulainen pemfigoidi on seurausta potilaan immuunijärjestelmän toimintahäiriöstä. Tarkemmin ottaen potilailla on autovasta-aineita orvaskeden ja verinahan rajapinnassa, rakenteessa, joka erottaa nämä kaksi kudosta toisistaan.

Leesioiden koepaloissa on nähtävissä tyypin G immunoglobuliineja ja osia komplementti 3:sta (C3) käytännössä katsoen kaikissa tapauksissa. Rakkuloissa voidaan havaita myös eräitä muita immunoglobuliineja, kuten IgM, IgA, IgE ja IgD. IgG on joka tapauksessa kaikkein vallitsevin tyyppi, lähes 90 %:ssa tapauksia.

Näiden vasta-aineiden esiintyvyys leesioissa osoittaa sen, että immuunijärjestelmä erehtyy hyökkäämään potilaan omia kudoksia vastaan. Tässä tapauksessa vasta-aineet torjuvat verinahan ja orvaskeden yhdistäviä säikeitä, mikä johtaa paikalliseen tulehdukseen ja yllä kuvailtuihin leesioihin.

Patogeneesi voidaan näin ollen luokitella kahteen erilliseen kategoriaan: immunologiseen vasteeseen ja tulehdusvasteeseen. Kumpikin on peräisin niiden solujen toiminnasta, jotka suojaavat meitä virus- ja bakteeri-infektioilta.

Vasta-aineet sitoutuvat BP180- ja BP230-antigeeneihin, oleellisia proteiineja solujen sitoutumisessa.

Rakkulainen pemfigoidi on autoimmuunihäiriö
Rakkulainen pemfigoidi liittyy potilaan immuunijärjestelmän muutokseen.

Mistä rakkulainen pemfigoidi johtuu?

MSD Manual -julkaisun mukaan rakkulaisen pemfigoidin syy on edelleen tuntematon. Tässä on kuitenkin muutamia tekijöitä, jotka voivat edesauttaa sen puhkeamista.

1. Tiettyjen lääkkeiden käyttö

Furosemidi, spironolaktoni, penisilliini, antipsykootit ja eräät muut lääkkeet voivat edesauttaa rakkulaisen pemfigoidin puhkeamista. DermNet NZ -sivuston julkaisun mukaan yleisimmät laukaisevat lääkkeet ovat PD-1-estäjät, jotka ovat oleellisia lääkkeitä melanooman immunologisissa hoidoissa.

2. Fysikaaliset tekijät

Ihon tapaturma, syöpäkasvainten sädehoito ja ultraviolettivalohoito saattavat myöskin edistää rakkulaisen pemfigoidin puhkeamista.

3. Altistavat terveysongelmat

Alla on lista sairauksista ja terveysongelmista, jotka liittyvät rakkulaiseen pemfigoidiin. Niitä ovat seuraavat:

  • Tätä patologiaa esiintyy kummallakin sukupuolella yhtäläisesti. Se ei liity miehille eikä naisille ominaisiin hormonaalisiin ongelmiin, kuten muut häiriöt.
  • Geneettinen alttius on yhdistetty tämän sairauden kehittymiseen.
  • Sitä esiintyy enemmän vanhoilla potilailla, joilla on neurologisia ongelmia, kuten aivohalvauksen saaneilla tai dementiaa sairastavilla potilailla.
  • Sille ovat alttiimpia ihmiset, joilla on tiettyjä syöpiä.

On tärkeää panna merkille, että tämä sairaus puhkeaa autoimmuunijärjestelmän vikojen seurauksena, joten mikä tahansa tekijä joka saattaa “sekoittaa” sen, voi edistää taudin kehittymistä. Tässä mielessä lukuisat eri patologiat on yhdistetty rakkulaiseen pemfigoidiin, mutta mitään niistä ei pidetä laukaisevana tekijänä kaikissa tapauksissa.

Yleensä potilaat ovat yli 60-vuotiaita. Sairaus on erittäin harvinainen nuoremmalla aikuisväestöllä ja lapsilla, mutta yksittäisiä tapauksia on raportoitu kaikissa ikäryhmissä.

Sinua saattaa kiinnostaa myös: Ihottuman ja kortikosteroidien välinen yhteys

Miten rakkulainen pemfigoidi oireilee?

Espanjan dermatologian ja venerologian akatemia (AEDV) on eritellyt tarkoin sairauden kliinisen kuvan. Ensinnäkin siinä ilmenee nokkosihottumalle tyypillisiä, ekseeman kaltaisia leesioita, jotka ovat erittäin kutisevia, ja niiden päälle muodostuu suuria rakkuloita, jotka eivät puhkea helposti.

Kutina on lähes aina ensimmäinen kehittyvä oire, sillä rakkulat eivät välttämättä näy kuin vasta useita vuosia sairauden jälkeen. Sitä mukaa kun immuunijärjestelmä muodostaa orvaskeden ja verinahan rajapintaa vaurioittavia vasta-aineita, rakkulat muuttuvat näkyvämmiksi, kivuliaammiksi ja punoittavammiksi.

Tyypillisesti nämä rakkulat ilmaantuvat ihon taitekohtiin, erityisesti alueille joita taivutetaan toistuvasti. Tästä syystä rakkulaiset leesiot ovat epätavallisia päässä ja niskassa.

Diagnostiset testit

Cleveland Clinic korostaa, että ensimmäinen askel rakkulaisen pemfigoidin diagnoimiseksi on fyysinen tutkimus. Lääkäri kyselee potilaalta myös tämän sairaushistoriasta etsien tärkeää tietoa, kuten seuraavia:

  • Milloin oireet ensimmäiseksi ilmaantuivat
  • Niihin liittyvät tuntemukset
  • Sukutausta

Erotusdiagnoosin laatimisen jälkeen vaaditaan verikokeita ja otetaan koepala alueelta. Nämä saattavat paljastaa vasta-aineet, jotka hyökkäävät kehon kudoksia vastaan, mikä vahvistaa immuunihäiriön.

Rakkulaisen pemfigoidin hoito

Yhdysvaltain kansallisen lääketieteen kirjaston tietojen mukaan kortikosteroidit ovat yleensä ensisijainen hoitomuoto rakkulaiseen pemfigoidiin. Ne lievittävät ihon tulehdusta, polttelua ja kipua. Lisäksi auttavat osaltaan vaimentamaan väärin ohjautuvia immuunivasteita kehossa.

Yleisimmin käytetty kortikosteroidi on prednisoni, synteettinen lääke, jota otetaan yleensä suun kautta, mutta jota voidaan antaa myös pistoksena lihaksen sisään. Sitä käytetään usein flunssan, astman, kuumeen ja yskien hoidossa, sillä se vaimentaa lähes koko potilaan immuunijärjestelmän.

Prednisonihoito on usein systeemistä ja sitä määrätään yleensä 60–80 milligramman tabletteina otettavaksi kerran päivässä suun kautta. Sairauden pakallisempiin variantteihin voidaan käyttää klobetasolia, ulkoisesti levitettävää voidetta, joka vähentää oireita ja jolla vältetään monien yleislääkkeiden käyttö.

Jos kortikosteroidit eivät tehoa, käytetään muita, tehokkaampia immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Rakkulainen pemfigoidi lievittyy suun kautta otettavilla lääkkeillä
Osa rakkulaisen pemfigoidin hoitoa ovat suun kautta otettavat kortikosteroidit. Yleisimmin käytetty on prednisoni.

Ennuste

Kuolleisuus potilailla, joilla on hoitamaton rakkulainen pemfigoidi, on 18 % vuosittain. Tämä on kuitenkin yhteydessä ikään ja potilaiden terveydentilaan. Useimmiten rakkulainen pemfigoidi häviää muutaman kuukauden tai vuoden kuluessa, jopa ilman hoitoa.

Niillä potilailla, joiden tila on vakavin ja mutta jotka saavat vasteen kortikosteroidihoidosta, oireet lievittyvät 2–10 kuukauden sisällä. Tästäkin huolimatta potilaat saattavat joutua syömään lääkkeitä suun kautta useita vuosia. Tämä estää immuunijärjestelmää jälleen villiintymästä ja aiheuttamasta epidermiksen vaurioita.

Mitä tulisi muistaa?

Kyseessä on kliininen patologia, jota on hankala ymmärtää ja hoitaa, koska monien muiden autoimmuunihäiriöiden tavoin sen tarkan aiheuttajan löytäminen on monimutkainen tehtävä. Tiettyjä altistavia tekijöitä on olemassa, mutta yksikään niistä ei näytä olevan selkeästi ja kaikissa tapauksissa rakkulaisen pemfigoidin laukaiseva tekijä.

Sen lisäksi, että sairauden aiheuttajaa on vaikea löytää, on tärkeää myös huomioida, että hoito ei tehoa kaikilla potilailla. Tämä seikka voi suuresti heikentää sairauden ennustetta, erityisesti ottaen huomioon sen, että useimmat potilaat ovat jo ikääntyneitä ja heillä on muita terveysongelmia.

Tämä saattaa kiinnostaa sinua...
Kutiseva iho eli pruritus: oireet, syyt ja suositukset
Askel TerveyteenLue se täällä Askel Terveyteen
Kutiseva iho eli pruritus: oireet, syyt ja suositukset

Kutiseva iho eli pruritus on yleinen syy käydä lääkärissä. Tässä artikkelissa kerromme sen mahdollisista syistä ja oireista.