Kaposin sarkooman alkuperä, oireet ja hoito

Kaposin sarkoomasta on olemassa neljä eri varianttia ja niillä kaikilla on täysin erilaiset ennusteet. Kaikilla sarkoomilla on kuitenkin yksi yhteinen asia: ne kaikki ovat VHH-8 -viruksen aiheuttamia.
Kaposin sarkooman alkuperä, oireet ja hoito

Viimeisin päivitys: 03 lokakuu, 2021

Kaposin sarkooma (KS) on pahanlaatuinen proliferatiivinen kasvain, joka muodostuu ihmisen verisuonten ja imusolmukkeiden limakalvolle. Se liittyy ihmisen herpesviruksen tyypin 8 (HHV-8) infektioon. Siitä on olemassa neljä eri tyyppiä: klassinen, endeeminen, HI-virukseen liittyvä ja immunosuppressioon liittyvä.

Sarkooma on yleisempi miehillä (se koskee 17 miestä jokaista yhtä naista kohden) ja se esiintyy pääasiassa yli 50-vuotiailla potilailla. Taudin esiintyvyys korreloi positiivisesti HHV-8 -infektion huippujen kanssa maailmanlaajuisesti.

Arvioiden mukaan yksi jokaisesta 100 000 ihmisestä sairastuu sarkoomaan, ja tämä arvo on pysynyt vakaana vuodesta 1997. Tämä sairaus oli yleinen Tansanian ja Kamerunin alueilla. Siellä ilmaantuvuusaste on yli kuusi tapausta 1 000 ihmistä kohden.

Mikä on Kaposin sarkooma?

Kuten HHS Public Access -portaali kertoo, Kaposin sarkooma on endoteelisolujen pahanlaatuinen kasvain, jolla on selkeä tulehduskomponentti ja heterogeeninen histopatologia. Yksinkertaisesti sanottuna, endoteelin solukehojen, kehon verisuonikanavien vuoraavan kudoksen, paksuuntuminen on voimakasta.

Tämän tyyppisen kasvaimen solut omaavat värttinämäisen muodon, joten niitä kutsutaan värttinäsoluiksi. Näiden solujen lisääntyminen johtuu sytokiinien stimulaatiosta, jota erittyy vasteena HHV-8 -virusinfektioon. Kyseessä on patogeeni, jolla on kaksinkertainen DNA-juoste.

VHH-8 -viruksen genomissa on noin 165 000 emäsparia, joten se on monimutkainen kokonaisuus. Tartunnan jälkeen virus tarttuu lymfosyyteihin (valkosoluihin) ja aloittaa replikaation kahdessa spesifisessä vaiheessa: lyyttinen ja piilevä. Tämän seurauksena se voi jäädä huomaamatta, vaikka se aiheuttaa pysyviä infektioita.

Emme aio tässä artikkelissa käsitellä mekanismia, jolla virus muuttuu syöväksi. Mainittakoon kuitenkin, että Medigraphic -portaalin mukaan tällä patogeenillä on geenejä, jotka ovat homologisia sen DNA:ssa oleville proto-onkogeeneille. Ne osallistuvat kasvaimen kehittymiseen.

Kaposin sarkooman vaiheet

Kaposin sarkooman kehittymisessä on kolme vaihetta:

  • Kiinnittymisvaiheen tärkein ominaisuus on epäsäännöllinen solujen tuotanto kyseisessä endoteelissä eli kudoksessa. Lisäksi verisuonet kasvavat alueen ympärillä. Tästä syystä Kaposin kasvaimille on tyypillistä punainen väri.
  • Plakki on vaihe, jossa verisuonet jatkavat kasvamistaan sarkooma kudoksen ympärillä. Lisäksi on olemassa ekstravasoituja punasoluja, makrofageja ja harvinaisia ​​hyaliinipalloja.
  • Nodulaarinen muoto on hyvin rajattu solurykelmä, joka näkyy helposti dermissä.

Lyhyesti sanottuna tämä on erittäin verisuonittunut kasvain. Monet epätyypilliset verisuonet kehittyvät, mikä johtaa punasolujen ekstravasaatioon ja se antaa massalle purppuraisen värin. Lisäksi kehon tulehdusreaktio edistää alueen punoitusta sekä kipeytymistä.

Endoteeli tarkoittaa verisuonten sisäpintaa. Se toimii alustana sarkooma kasvaimelle.

Kaposin sarkooman eri tyypit ja oireet

Kaposin sarkooma voi ilmetä useissa eri muodoissa. Actas Dermo-Sifiliográficas -lehdessä luetellaan kunkin sarkooma tyypin ominaispiirteet.

Klassinen muoto

Tämä on harvinainen kasvain, joka vaikuttaa Välimeren tai Keski-Euroopan syntyperäisiin miehiin. Se ilmestyy usein jalkapohjiin. Ulkoisesti se näyttää pieniltä violeteilta ja punaisilta pateilta.

Se on krooninen, ei-kivulias tila. Vain 2 % potilaista kuolee syöpäleesioiden leviämisen seurauksena.

Endeeminen muoto

Kuten edellä mainittiin, Afrikassa on huonompi skenaario HHV-8:n osalta. Viruksen seropositiivisuus vaihtelee 2 %: sta (esimerkiksi Eritreassa) lähes 100 %:iin Keski-Afrikassa. Näiden hälyttävien lukujen vuoksi Kaposin sarkooma on yleisin kasvaintyyppi miehillä Ugandassa ja Zimbabwessa.

Se vaivaa yleensä aikuisia ja teini-ikäisiä. Endeemisessä muodossa on kaksi lajiketta: melko aggressiivinen, johon liittyy sarkooman leviäminen potilaan imusolmukkeisiin (lapsilla) ja toinen, jossa jaloissa esiintyy verisuonimaisia kyhmyjä (aikuisilla).

HIV:hen liittyvä muoto

HIV-tartunnan saaneet potilaat, jotka eivät käytä oikein antiretroviraalisia lääkkeitä (ART), ovat vaarassa sairastua tähän sarkoomaan. Se on syöpätyyppi, joka liittyy eniten tähän ihmisryhmään. Se on paljon vakavampi kuin klassinen sarkooma. Myös tämä kasvain on hajanainen ja leviää helposti sisäelimiin.

Valitettavasti arvioitu eloonjäämisaste on noin 69 % ja jopa 25 % HIV-positiivisista potilaista on aikaisemmin kärsinyt Kaposin sarkoomasta.

Iatrogeeninen Kaposin sarkooma

MSD-käsikirjan mukaan tämä muoto kehittyy useita vuosia elinsiirron jälkeen. Se ilmenee yleensä, kun potilas saa tartunnan saastuneesta elinsiirrosta. Näiden ihmisten riski sairastua sarkoomaan on 150-200 kertaa suurempi kuin muun väestön.

Syyt

HHV-8 esiintyy käytännössä kaikissa tapauksissa, jotka on luonnehdittu Kaposin sarkoomaksi. Sillä ei ole väliä onko kyseessä klassinen, endeeminen, HIV:hen liittyvä tai iatrogeeninen. Mayo -klinikan mukaan AIDS-potilaat sairastuvat sarkoomaan todennäköisemmin kuin muut. 

Tämä virus tarttuu tyypillisesti epidemiologisten riskien ulkopuolelle. Se leviää yleisimmin syljen kautta, vaikka henkilö voi siirtää sen toiselle myös elinsiirron tai verensiirron yhteydessä. Henkilöt, joilla on useita seksikumppaneita, ovat vaarassa sairastua tähän.

Miten sarkooma voidaan diagnosoida?

Yhdysvaltain kansallisen lääketieteen kirjaston mukaan kaikki alkaa potilaan fyysisestä tutkimuksesta. Lääkäri tutkii alueet, joissa esiintyy turvotusta.

Kuten edellä mainittiin sarkooma ilmenee kivuttomina patteina jalkapohjissa tai kasvoissa. Niiden ympärillä on paljon verisuonia, joten alueen väri on punertavan violetti.

Ulkoisten oireiden lisäksi on tehtävä tiettyjä testejä.

Mahdollisia testejä ovat:

  • Bronkoskopia koostuu ohuesta putkesta, joka viedään suun tai nenän läpi saadakseen kuvia ylemmistä hengitysteistä. Lääkärit ottavat myös näytteitä (biopsioita) kudosalueilta, jotka näyttävät epänormaaleilta.
  • Kolonoskopia noudattaa samaa periaatetta, mutta se on tarkoitettu peräsuolen ja paksusuolen pinnallisen kudoksen tarkasteluun.
  • Rintakehän röntgenkuvaus voi havaita Kaposin sarkooman leviämisen potilaan keuhkokudokseen.
  • Ihon biopsia. Kuten edellä mainittiin, useimmat kasvaimet ilmestyvät ensin iholle, joko jalkapohjiin tai suuhun. 30 % Kaposin sarkoomista on suussa, joten lääkärin on tehtävä biopsia ja analysoitava ne mikroskoopilla.

Tyypillisen sarkooman diagnoosi voidaan varmistaa ottamalla näyte vaurioituneelta alueelta. Toisaalta HIV-potilaat tarvitsevat perusteellisemman tutkimuksen.

Kaposin sarkooma esiintyy usein suussa.
Kaposin sarkooma ilmestyy usein suun alueelle. Lääkäri tutkii alueen huolellisesti ja ottaa koepalan diagnoosin varmistamiseksi.

Kaposin sarkooman hoito

Ihosarkooma vaatii yleensä leikkausta ja nestemäistä typpeä vinkristiini-injektiolla, jota käytetään myös akuutin leukemian hoidossa. Kemoterapia on pitkäaikainen lähestymistapa endeemisiin ja systeemisiin sarkooman muotoihin, erityisesti lapsilla.

Lisäksi ihmiset, joilla on HIV:hen liittyvä sarkooma, reagoivat hyvin erittäin aktiiviseen antiretroviraaliseen hoitoon (HAART). Se voi joko aiheuttaa regressiota tai johtaa kasvaimen täydelliseen katoamiseen optimistisimmissa skenaarioissa. Lääkärit käyttävät HAART:in ja kemoterapian yhdistelmää vakavimmissa tapauksissa.

Ennuste

Noin 10-20 % potilaista, joilla on klassinen Kaposin sarkooma, kuolee. Pienemmälle osalle potilaista kehittyy myös sekundaarisia pahanlaatuisia vaurioita. Myös nämä ovat usein tappavia.

AECC:n mukaan kokonaiseloonjäämisaste 5 vuotta diagnoosin jälkeen on 74 % ja 81 %  paikallisissa sarkoomatapauksissa. Ihon pinnalla oleva sarkooma on vähiten vakava (yhdeksän kymmenestä selviää ensimmäisen vuoden yli), mutta kun sarkooma leviää sisäelimiin, eloonjäämisaste huononeen (seitsemän kymmenestä).

HIV-potilailla on huonoin ennuste ja arvioitu eloonjäämisaste on 69 %. Se riippuu kuitenkin siitä kuinka laajalle sarkooma on levinnyt.

HHV-8 on aina Kaposin sarkooman taustalla

Termi Kaposin sarkooma kattaa heterogeenisen sairausryhmän. Kuten edellä mainitsimme, klassisilla muunnelmilla on vähän tekemistä HIV:hen liittyvän kanssa.

Taudinaiheuttaja on joka tapauksessa aina sama: HHV-8 -virus. Esiintyvyys vaihtelee alueittain, vaikka Afrikan maissa esiintyvyysluku on suurempi.

Lyhyesti sanottuna, kyseessä on monimutkainen sairaus, jonka ennuste riippuu potilaan tilanteesta. Valitettavasti infektioiden syntymisen ehkäiseminen on hyvin vaikeaa.

Tämä saattaa kiinnostaa sinua...
Syöpäsolut: kaikki mitä tarvitsee tietää
Askel Terveyteen
Lue se täällä Askel Terveyteen
Syöpäsolut: kaikki mitä tarvitsee tietää

Syöpä koskettaa lähes kaikkia nisäkkäitä. Tässä artikkelissa kerromme, millaisia syöpäsolut ovat ja miten ne eroavat normaaleista soluista.