Henoch-Schönleinin purpuran ominaisuudet

Henoch-Schönleinin purpura voi puhjeta missä tahansa iässä, mutta melkein aina se alkaa lapsuudessa. Ennuste on useimmissa tapauksissa hyvä ja toipuminen tapahtuu spontaanisti ilman muita seurauksia.

Henoch-Schönleinin purpura on verisuonten autoimmuunisairaus, jonka syytä ei vielä tunneta. Johann Lukas Schönlein kuvasi sitä ensimmäisen kerran vuonna 1860 yhteistyössä opettajansa Eduard Heinrich Henochin kanssa. Sen etiologia on kuitenkin edelleen epäselvä.

Tämä tauti on huomattavasti yleisempi lapsuudessa. Lisäksi arvioiden mukaan se vaikuttaa keskimäärin 10-20 lapseen 100 000:aa kohden joka vuosi. Pojilla on suurempi riski sairastua tähän kuin tytöillä.

Kyseinen sairaus puhkeaa, kun immuunijärjestelmä ei enää toimi kunnolla. Vasta-aineena toimiva proteiini nimeltä immunoglobuliini A (IgA) alkaa kerääntyä verisuoniin ja laukaisee tiettyjä oireita.

Henoch Schönleinin purpura tunnetaan myös nimillä:

• Schönleinin purpura
• IgA-vaskuliitti
• Anafylaktoidinen purpura
• Purpura reumatica
• Schönlein – Henoch purpura

Mikä on Henoch-Schönleinin purpura?

Henoch-Schönleinin purpura on sairaus, jossa pienet verisuonet tulehtuvat ja ärsyyntyvät. Tämä tila tunnetaan nimellä vaskuliitti ja se vaikuttaa pääasiassa ihoon, mutta voi vaikuttaa myös suolistoon ja jopa munuaisiin.

Monissa tapauksissa tätä tautia edeltää ylempien hengitysteiden bakteeri- tai virusinfektio. Olipa kyseessä sivuontelo-, kurkku- tai keuhkoinfektio.

On raportoitu joitakin tapauksia joissa tauti ilmenee tiettyjen lääkkeiden, hyönteisten puremien, tietyntyyppisten elintarvikkeiden käytön yhteydessä tai rokotusten jälkeen. Nämä tapaukset eivät kuitenkaan ole yleisiä.

Tämä sairaus vaatii kliinisen diagnoosin sen pääominaisuuksien perusteella:

• Ihottuma
• Tulehdus ja kipu nivelissä
• Ruoansulatusvaikeudet
• Munuaisongelmat

Ihottuma

Henoch-Schönleinin purpuraa sairastavilla henkilöillä ilmenee iho-oireita (80-100 % tapauksista). Kaikkein tyypillisin on kokoelma purppuranpunaisia ​​pisteitä, jotka ovat samanlaisia ​​kuin mustelmat, jotka yleensä näkyvät pakaroissa, jaloissa ja jalkapöydissä.

Joissakin harvoissa tapauksissa mustelmia ilmenee myös kasvoissa, korvissa, käsivarsissa ja selässä. On yleistä, että päänahan, käsien, jalkojen, kasvojen ja kivespussin ylimääräinen neste aiheuttaa turvotusta. Nesteellä tai verellä täytetyt ihorakkulat ovat harvinaisia ​​lapsilla, mutta yleisiä aikuisilla.

Tulehdus ja kipu nivelissä

Niveloireita esiintyy 40-75 % tapauksista. Tämä tarkoittaa käytännössä tulehdusta ja kipua nivelissä (niveltulehdus). Tätä esiintyy pääasiassa polvissa ja nilkoissa.

Nivelongelmat ilmaantuvat 1-2 viikkoa ennen iho-oireiden puhkeamista, noin 15-25 % tapauksista. Tällainen niveltulehdus on väliaikainen ja häviää yleensä muutamassa päivässä. Itse asiassa se ei jätä epämuodostumia tai muita jälkiseurauksia.

Ruoansulatusjärjestelmän ongelmat

Ruoansulatuskanavan ongelmia esiintyy 50-75 % tapauksista. Lisäksi yleisimpiä ilmenemismuotoja ovat vatsakipu, jota esiintyy jopa 85 prosentissa sairastuneista. Vain 14 prosentissa tapauksista se esiintyy ennen taudin iho-oireita ja vaikeuttaa usein diagnoosin muodostamista.

Puolella tapauksista esiintyy verta ulosteessa. Muut oireet, kuten pahoinvointi ja oksentelu, ovat myös yleisiä. Pienessä osassa tapauksia esiintyy myös maha-suolikanavan verenvuotoa, aivotulehdusta, haavaumia, perforaatioita ja akuuttia haimatulehdusta.

Munuaisongelmat

Munuaisilmiöitä esiintyy 20-50 % tapauksista ja ensimmäisen kuukauden aikana 75-80 % potilaista sekä seuraavien kolmen kuukauden aikana 97-100 % tapauksista. Munuaisongelmat määrittävät taudin vakavuuden ja sen pitkän aikavälin ennusteen.

Käytännössä tämä aiheuttaa hematuriaa (verta virtsassa) ja proteinuriaa (proteiinia virtsassa). Lopuksi tila voi johtaa erilaisiin nefriittisiin oireyhtymiin, jos munuaisongelmia etenee. Ne puolestaan ​​voivat johtaa munuaisten vajaatoimintaan 10 vuoden kuluessa 50 prosentilla sairastuneista.