Mikä on pitkä QT -oireyhtymä?
Tarkistanut ja hyväksynyt: lääkäri Diego Pereira
Pitkä QT -oireyhtymä (long QT syndrome, LQTS) on sydänsairaus. Siihen liittyy häiriö sydämen sähköisessä järjestelmässä, joka aiheuttaa sydämen rytmin muuttumisen nopeaksi ja kaoottiseksi.
Sydän on elin, joka vastaa hapekkaan veren pumppaamisesta kaikkiin kehon osiin. Siksi, kun se ei lyö oikein, veren virtaus elimiin häiriintyy.
Näin ollen pitkä QT -oireyhtymä voi johtaa kouristuksiin, pyörtymiseen ja jopa kuolemaan.
Tällä patologialla voi olla useita syitä, jotka voivat vaihdella lääketieteellisistä tai metabolisista syistä geneettisiin. Tässä artikkelissa selitämme kaiken, mitä sinun tarvitsee tietää oireyhtymästä ja sen syistä.
Mikä on pitkä QT -oireyhtymä?
Pitkä QT -oireyhtymä on sydämen sähköisen toiminnan häiriö. Kuten Nemours –säätiön artikkelissa selitetään, se aiheuttaa sydämelle vaikeuksia sykkiä normaalisti. Sydämen rakenteeseen se ei vaikuta.
Tämän oireyhtymän ymmärtämiseksi on ensin ymmärrettävä, miten sydän toimii. Jokaisella lyönnillä elin työntää kudoksiin riittävän määrän verta. Lyönnit syntyvät sydämen soluissa tapahtuvien sähköisten muutosten avulla, ja tämän sähköisen järjestelmän ansiosta sydän lyö rytmikkäästi ja sopivalla tahdilla, jotta kammiot täyttyvät hyvin verellä.
Oireyhtymässä tapahtuu se, että sähköisen häiriön vuoksi sydämellä kestää kauemmin palautua lyöntien välillä. Tämän seurauksena sydämen kammiot eivät täyty kokonaan verellä. Lisäksi rytmi häiriintyy ja sydämen lyönneistä tulee yhä epäsäännöllisempiä.
Oireyhtymän syyt
Oireyhtymän syitä on useita. Yleisesti ottaen se jaetaan kahteen päätyyppiin: synnynnäiseen ja hankittuun. Ensin mainittu on nimensä mukaisesti olemassa syntymästä lähtien.
Alla selvitämme kumpaakin erikseen.
Synnynnäinen
Synnynnäinen pitkä QT -oireyhtymä johtuu geneettisestä muutoksesta. Kuten EMC-Pediatrics –lehdessä julkaistussa artikkelissa tiivistetään, on tunnistettu lukuisia geenejä, jotka voivat olla osallisena patologiassa.
Yksinkertaistettuna voidaan erottaa toisistaan syyt, jotka periytyvät autosomaalisesti dominantisti, ja syyt, jotka periytyvät resessiivisesti. Autosomaalisen resessiivisen periytymisen tapaukset ovat yleensä vaikeampia ja niihin liittyy yleensä kuuroutta.
Lue tämäkin: Miten DNA toimii?
Hankittu
Hankittu pitkä QT -oireyhtymä on paljon yleisempi kuin synnynnäinen. Suurin syy tähän on lääkitys. On olemassa monia lääkkeitä, jotka voivat pidentää QT-segmenttiä:
- Antipsykootit.
- Antibiootit, kuten atsitromysiini.
- Rytmihäiriölääkkeet.
Myös elektrolyyttitasapainon häiriöt ovat merkittävä syy. Oireyhtymä ilmenee yleensä silloin, kun veren kalium-, kalsium- tai magnesiumpitoisuudet laskevat.
COVID-19 -pandemian aikana oireyhtymä liittyi SARS-CoV-2-infektioon.
Mitä oireita se aiheuttaa?
Pitkä QT -oireyhtymä ei Mayo Clinicin asiantuntijoiden selityksen mukaan aina aiheuta oireita. Itse asiassa monet tapaukset havaitaan tekemällä kokeita muusta syystä tai niitä epäillään sukuhistorian vuoksi.
Hyvin suuri osa ihmisistä saa kuitenkin oireita. Yleisin oire on pyörtyminen tai synkopee. On tavallista, että nämä ihmiset pyörtyvät liikunnan aikana tai voimakkaiden tunteiden vallassa.
Joskus esiintyy pyörtymistä edeltäviä oireita, kuten sydämentykytystä, huimausta ja heikkoutta. Toiset potilaat saavat kouristuskohtauksia.
Jos sähköinen toiminta ei palaudu normaaliksi, voi joissakin tapauksissa seurata kuolema. Oireyhtymään liittyviä oireita voi esiintyä mihin vuorokaudenaikaan tahansa, jopa unen aikana.
Useimmissa tapauksissa tauti puhkeaa 40 ikävuoden jälkeen ja on hyvin harvinainen ennen sitä, kertoo Gene Reviews.
Komplikaatiot
Yksi tavallisimmista komplikaatioista on niin sanottu torsades de pointes. Tämä on eräänlainen kammioperäinen rytmihäiriö, joka saa kammiot sykkimään hallitsemattomasti ja nopeasti. Tämä johtaa siihen, että sydän ei pysty pumppaamaan verta normaalisti. Sen seurauksena aivoverenkierto voi pettää.
Kammiovärinä on toinen tämän oireyhtymän tyypillinen komplikaatio. Se on yksi vaarallisimmista rytmihäiriöistä; jos sitä ei defibrilloida, se voi johtaa kuolemaan.
Lisäksi pyörtyminen voi johtaa kaatumisiin tai muihin vakaviin tapaturmiin.
Miten pitkä QT -oireyhtymä diagnosoidaan?
Texas Heart Instituten artikkelissa todetaan, että oireyhtymän diagnosointi edellyttää useita lisäkokeita. Sydämen sähköistä toimintaa on tarkkailtava poikkeavuuden vahvistamiseksi.
Yleisimmin käytetty testi tähän on elektrokardiogrammi. Siinä rekisteröidään sydämen sähköinen toiminta ja sen avulla voidaan määrittää, onko QT-väli pidentynyt.
Q-aalto viittaa kammiodepolarisaatioon ja T-aalto repolarisaatioon.
Joissakin tapauksissa tehdään Holter-tutkimus. Tämä on testi, jonka avulla sydämen rytmiä voidaan seurata vähintään 24 tunnin ajan. Näin voidaan nähdä, esiintyykö oireyhtymää milloin tahansa päivän aikana.
Miten sitä voidaan hoitaa?
Oireyhtymää hoidetaan yleensä heti, kun se havaitaan. Muuten se lisää äkkikuoleman riskiä. Monissa tapauksissa myös elintapojen muuttaminen riittää vähentämään kuolemaan johtavan tapahtuman todennäköisyyttä.
Kun lääke on syynä, se useimmiten vedetään pois tai korvataan toisella lääkkeellä. Jos kyseessä on elektrolyyttihäiriö, se korjataan pikaisesti.
Kuten vuonna 2022 julkaistussa raportissa oikein todetaan, tiettyjen oksenteluun määrättyjen lääkkeiden ja itse oksentelusta aiheutuvan elektrolyyttien menetyksen yhdistelmä on oireyhtymän riskiyhdistelmä.
Oireyhtymän hoitoon käytettävät lääkkeet
On olemassa useita lääkkeitä, joita voidaan käyttää suojaamaan potilaita, joilla on pitkä QT -oireyhtymä. Yleisimmin käytettyjä ovat beetasalpaajat, kuten propranololi tai nadololi. Nämä lääkkeet auttavat hidastamaan sydämen sykettä ja vähentämään QT-ajan pidentymisen jaksoja.
Joillakin potilailla käytetään meksiletiinia. Se yhdistetään usein beetasalpaajan kanssa. Se vähentää kouristuskohtausten ja pyörtymisen riskiä.
Leikkaus tai muut toimenpiteet
Lääkehoidon lisäksi pitkä QT -oireyhtymä voi hyötyä muista toimenpiteistä. Yksi näistä on leikkaus.
Revista Española de Cardiología -lehdessä julkaistussa tutkimuksessa selitetään, että leikkaus käsittää vasemman sydämen sympaattisen denervaation. Toisin sanoen kyseessä on tekniikka, jolla pyritään poistamaan sympaattisen hermoston hermotus kyseisestä sydämen osasta.
Sympaattinen hermosto on yksi sydämen rytmin säätelijöistä. Tämä estää sydämen liian nopeaa sykettä ja vähentää äkkikuoleman riskiä. Kyseessä on hoito, joka on yleensä varattu tapauksiin, jotka eivät reagoi hyvin lääkkeisiin.
Toinen vaihtoehto on defibrillaattorin tai sydämentahdistimen istuttaminen. Nämä ovat laitteita, jotka ohjaavat sydämen rytmiä. Ne antavat pieniä sähköiskuja, kun elin pettää.
Pitkä QT -oireyhtymä lisää äkkikuoleman riskiä
Pitkä QT -oireyhtymä on häiriö sydämen sähköjärjestelmässä. Se aiheuttaa sen, että sydän lyö joskus hallitsemattomasti, rytmihäiriöisesti.
Monet ihmiset voivat olla pitkään oireettomina. Jos toistuvia selittämättömiä pyörtymisiä tai kouristuskohtauksia esiintyy, on tärkeää kääntyä lääkärin puoleen. Myös perhehistoria on aina otettava huomioon.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Alders, M., Bikker, H., & Christiaans, I. (1993). Long QT Syndrome. GeneReviews®[Internet]. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20301308/
- Delinière, A., Millat, G., Janin, A., & Chevalier, P. (2021). Síndrome del QT largo congénito. EMC-Pediatría, 56(2), 1-9. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S1245178921452170
- Li, G., & Zhang, L. (2018). The role of mexiletine in the management of long QT syndrome. Journal of Electrocardiology, 51(6), 1061-1065. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0022073618301997
- Medeiros-Domingo, A., Iturralde-Torres, P., & Ackerman, M. J. (2007). Clínica y genética en el síndrome de QT largo. Revista española de cardiología, 60(7), 739-752. https://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0300893207751096
- Mora-Delgado, J., Del-Río-Lechuga, A., & Cruz, C. L. (2020). Abordaje multifactorial del síndrome de QT largo adquirido en la COVID-19. Revista Española de Casos Clínicos en Medicina Interna, 5(2), 93-95. https://www.reccmi.com/RECCMI/article/view/559
- Rohatgi, R. K., Sugrue, A., Bos, J. M., Cannon, B. C., Asirvatham, S. J., Moir, C., … & Ackerman, M. J. (2017). Contemporary outcomes in patients with long QT syndrome. Journal of the American College of Cardiology, 70(4), 453-462. https://www.jacc.org/doi/abs/10.1016/j.jacc.2017.05.046
- Tiver, K. D., Dharmaprani, D., Quah, J. X., Lahiri, A., Waddell-Smith, K. E., & Ganesan, A. N. (2022). Vomiting, electrolyte disturbance, and medications; the perfect storm for acquired long QT syndrome and cardiac arrest: a case report. Journal of Medical Case Reports, 16(1), 1-5. https://jmedicalcasereports.biomedcentral.com/articles/10.1186/s13256-021-03204-7
- Yessica, B. A., Yunior, M. P., & Claudett Mauren, A. S. M. (2021, October). Medicamentos que prolongan el intervalo QT en el electrocardiograma. In EMPREFARMA PINAR 2021. https://emprefarmapinar2021.sld.cu/index.php/2021/2021/paper/viewPaper/25
Tämä teksti on tarkoitettu vain tiedoksi eikä se korvaa ammattilaisen konsultaatiota. Jos sinulla on kysyttävää, konsultoi asiantuntijaasi.