Mikä on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura? Sairaus, josta Julia Roberts kärsii

Olet saattanut kuulla jo aikoja sitten, että Julia Roberts sairastaa harvinaista sairautta. Hänen lähipiirinsä ja näyttelijän itsensä lausuntojen mukaan kyseessä on idiopaattinen trombosytopeeninen purppura (ITP).

Tämä autoimmuunisairaus ei ole kovin yleinen. Se on kuitenkin tullut tunnetuksi vuodesta 2020 lähtien, koska se yhdistettiin tiettyjen rokotteiden haittavaikutukseksi.

Julia Robertsin sairaus ei johdu mistään tietystä rokotuksesta. Siitä huolimatta näyttelijättären tausta mainitaan usein, kun ITP:stä puhutaan muista syistä.

Mikä on purppura ja mikä on trombosytopenia?

Lääketieteessä purppura on 4-10 mm:n kokoinen mustelma iholla tai limakalvoilla. Toisin sanoen termiä käytetään kuvaamaan purppuramaista läiskää, joka muodostuu verisuonesta ihon alle tihkuneesta verestä.

Näitä läiskiä voi olla useita tai niitä voi esiintyä yksi kerrallaan. Jos koko muuttuu, myös nimi muuttuu. Jos ne ovat alle 4 mm:n kokoisia, ne eivät ole purppuroita vaan petekioita. Jos taas ne ovat yli 10 mm:n kokoisia, ne ovat ekkymooseja.

Tämän määritelmän perusteella luokiteltiin 4-10 mm:n kokoisia mustelmia aiheuttavat sairaudet.

Näin ollen voidaan puhua seuraavista taudinkuvista:

• Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura: Tästä sairaudesta Julia Roberts kärsii. Se on toiselta nimeltä itsesyntyinen verihiutaleniukkuus.
• Tromboottinen trombosytopeeninen purppura: Tämän taudin mekanismi on monimutkainen ja voi olla kohtalokas. Verihiutaleilla on taipumus kasautua yhteen ja muodostaa hyytymiä. Nämä hyytymät voivat siirtyä elintärkeisiin elimiin ja aiheuttaa sydänkohtauksen tai aivohalvauksen.
• Purppura fulminans: Tämä on vastasyntyneillä tyypillinen muoto. Veren hyytymisen hallintaan tarvittavia proteiineja ei ole riittävästi, joten muodostuu trombeja, jotka voivat estää verenkiertoa.
• Seniili purppura on vanhusten kliininen oire. Sitä esiintyy, kun pienet verisuonet haurastuvat ikääntymisen vuoksi ja tihkuvat verta muodostaen näkyviä mustelmia.

Lue tämäkin: Mikä on fibrinogeeni ja miksi sen tasot mitataan

Entä trombosytopenia?

Termi trombosytopenia kuvaa tilannetta, jossa henkilöllä on vähemmän verihiutaleita kuin mitä pidetään normaalina. Yleensä 150 000-400 000 verihiutaletta mikrolitrassa verta on terve lukema. Kun potilaan verihiutalemäärä on laboratoriossa havaittuna alle 150 000, diagnosoidaan trombosytopenia. Syitä on useita, eikä tila ole sinänsä sairaus vaan merkki. Tämä tarkoittaa, että on etsittävä ongelman lähde. Julia Robertsin sairastamaa ITP:tä epäillään usein, kun laboratoriokokeessa havaitaan sattumalta, että verihiutaleita on alle 150 000. Muita yleisiä trombosytopenian syitä ovat raskasmetallimyrkytys, alkoholismi, raskaus ja syöpä.

Miltä idiopaattinen trombosytopeeninen purppura näyttää?

Julia Robertsin ITP:ssä on kyse immuunijärjestelmän häiriöstä. Vasta-aineet, joiden pitäisi puolustaa meitä ulkoisia tekijöitä vastaan, alkavat hyökätä omia verihiutaleitamme vastaan. Tämän jälkeen verihiutaleet tuhoutuvat ja niiden pitoisuus veressä vähenee. Koska verihiutaleita on vähemmän, elimistö ei pysty hyydyttämään verta niin kuin pitäisi. Tämän seurauksena mustelmat tai verenpurkaumat yleistyvät jo pienten hankausten tai iskujen yhteydessä.

Vielä ei ole selvää, miksi ITP syntyy. On havaittu tapauksia, jotka alkavat antibioottien nauttimisen, rokotuksen tai virus- (hepatiitti) tai bakteeri-infektion jälkeen (Helicobacter pylori).

Oireet

Vaikka purppura ja mustelmat ovat ITP:n tärkein oire, ne eivät ole ainoa merkki. Iho- ja limakalvoverenvuodon lisäksi muut oireet ovat mahdollisia.

Koska tilaa esiintyy usein lisääntymisikäisillä naisilla, runsaat kuukautiset voivat olla oire. Elimistö ei pysty rajoittamaan kuukautisvuotoa.

Verta voi esiintyä myös ulosteessa tai virtsassa. Jos määrä ei ole suuri, se voi jäädä huomaamatta, kunnes tehdään uloste- tai virtsatesti.

Yksi oire on nenäverenvuoto, joka ei lopu nopeasti, erityisesti lapsilla. Vaikka vanhemmat toteuttavat tarvittavat toimenpiteet verenvuodon tyrehdyttämiseksi, he saattavat huomata, että verta on liikaa ja että hyytyminen viivästyy.

Onko Julia Robertsin sairaus hoidettavissa?

Idiopaattinen trombosytopeeninen purppura vahvistetaan verikokeilla. Vähentyneiden verihiutaleiden tarkistamisen lisäksi lääkäri voi määrätä vasta-ainetutkimuksia havaitakseen vasta-aineet, jotka voivat olla osallisena autoimmuunisairaudessa.

Jos sairaus diagnosoidaan akuutiksi, sen odotetaan paranevan itsestään enintään kuudessa kuukaudessa. Nämä ovat potilaita, jotka eivät tarvitse muuta hoitoa kuin säännöllistä seurantaa ja tarkkailua.

Kroonisia sairauksia, jotka kestävät pidempään kuin 6 kuukautta, hoidetaan joskus aktiivisesti, kun taas toisinaan suositaan odottamista. Toisin sanoen verihiutalearvoja seurataan, jotta ne pysyisivät turvallisissa lukemissa, mutta lääkitystä ei määrätä.

Anemia, runsas verenvuoto joka vaikeuttaa jokapäiväistä elämää, tai sydänkohtauksen tai aivohalvauksen riski oikeuttavat kortikosteroidien käytön aloittamisen. Prednisoni ja deksametasoni ovat yleisimpiä vaihtoehtoja. Lisäksi voidaan käyttää monoklonaalisia vasta-aineita (rituksimabi) tai verihiutaleita muodostavia stimulaattoreita (romiplostiimi).

Verihiutaleiden siirto on varattu potilaille, joiden verihiutalemäärä on hyvin alhainen eikä vaste lääkkeisiin ole riittävä. Samoin pernan poisto suoritetaan vain henkilöille, joiden kohdalla muut toimenpiteet ovat epäonnistuneet.

Lue lisää: Antifosfolipidioireyhtymä: syyt, oireet ja hoidot

Mikä Julia Robertsia odottaa?

ITP:n ennuste on useimmilla potilailla hyvä. Sairaus, jota Julia Roberts sairastaa, ei yleensä kehity vuosikymmenten kuluessa paljoakaan, paitsi harvinaisissa tapauksissa.

On todennäköistä, että näyttelijän tarvitsee vain käydä säännöllisesti verihiutaleiden määrityksessä. Hän saattaa joutua käyttämään lääkitystä.

Oikeilla hoitotoimenpiteillä ITP-potilaat voivat elää normaalia elämää, osallistua tapahtumiin ja käydä töissä. Urheilussa on varottava traumoja, jotka voivat aiheuttaa mustelmia. Siltikään liikuntaa ei kielletä. Julia Roberts on toistaiseksi edelleen aktiivinen ja näyttelee yhä.