LATE-dementia: uusi muistisairauden tyyppi
Noin 15 – 20 prosenttia Alzheimerin tautiin sairastuneista ihmisistä kärsii itse asiassa uudesta muistisairauden tyypistä, joka tunnetaan nimellä LATE-dementia. Se on nimensä mukaisesti eräänlainen dementia, jota on toistaiseksi diagnosoitu väärin Alzheimerin taudiksi, sillä sen kliiniset oireet ovat samanlaiset. Sen esiintyvyyden odotetaan kasvavan entisestään tulevien vuosien aikana.
Tämä häiriö koskee useiden muiden muistisairauksien tapaan pääasiassa hyvin ikääntynyttä väestöä. Kuten Alzheimerin tauti, myös LATE-dementia aiheuttaa muistin heikentymistä sekä laskee potilaan normaalia kykyä selviytyä päivittäisestä elämästä. Tässä artikkelissa haluammekin kertoa tarkemmin, mitkä piirteet erottavat sen Alzheimerin taudista ja mitä sen pääasialliset ominaisuudet ovat.
Millainen muistisairaus LATE-dementia on?
Kuten jo mainitsimme, LATE-dementia on degeneratiivinen eli hermostoa rappeuttava sairaus, mikä tarkoittaa toisin sanoen sitä, että se johtuu tiettyjen proteiinien hajoamisesta. Tämä proteiinien hajoaminen puolestaan synnyttää dementiaa, joka on kliinisestä näkökulmasta hyvin samankaltainen muistisairaus kuin Alzheimerin tauti.
LATE-dementia on lyhenne englanninkielen sanoista Limbic-predominant Age-related TDP-43 Encephalopathy, suomennettuna TDP-43-enkefalopatia eli aivosairaus, joka liittyy vallitsevaan limbiseen ikään. Yksi merkittävimmistä eroista LATE-dementian ja Alzheimerin taudin välillä on siis se, että LATE-dementian tapauksessa aivojen muuttunut proteiini on sairauden nimen mukaisesti TDP-43. Alzheimerin tapauksessa toimintahäiriöt taas liittyvät TAU- ja beeta-amyloidi -nimisten proteiinien muutoksiin.
TDP-43 -proteiini on vastuussa geenien ekspressiosta aivoissa. Näiden “väärin taiteltujen” proteiinien kasaantuminen, eli toisin sanoen muodoltaan alkuperäisestä poikkeava esiintymismuoto, on syy tämän sairauden syntyyn.
Liiallinen muuttuneiden proteiinien määrä aiheuttaa neurotoksisuutta ja hermosolujen rappeutumista. Jopa 25 prosenttia yli 85-vuotiaista ihmisistä kärsii tämän proteiinin muutoksista siinä määrin, että ne johtavat LATE-dementian oireiden ilmaantumiseen.
Sinua saattaa myös kiinnostaa: Alzheimerin tauti voidaan havaita varhain potilaan puheesta
Millaiseen väestöön LATE-dementia vaikuttaa?
Toinen huomattava ero Alzheimerin taudin ja LATE-dementian välillä on se, että Alzheimerin taudin todennäköisyys ei kasva loputtomiin iän myötä. Samalla kuitenkin riski kärsiä LATE-dementiasta kasvaa erityisesti 80 ikävuodesta ylöspäin.
Lyhenne LATE, joka tarkoittaa englanniksi “myöhäistä”, valittiin sen takia, että se auttaa määrittelemään myös tämän patologian merkittävimmän ominaisuuden. Tämän vuoksi juuri naisilla on suurempi riski kärsiä tästä taudista, sillä heidän elinajanodotteensa on tänä päivänä miehiä parempi.
Koska yli 80-vuotiaan väestön määrä tulee tulevien vuosien aikana kasvamaan ympäri maailmaa, samalla tämä vaikuttaa myös suoralla tavalla tämän taudin esiintyvyyteen. LATE-dementiasta voikin toisin sanoen tulla seuraavien vuosikymmenten aikana diabeteksen ja ylipainon tapaan todellinen kansanterveydellinen ongelma.
Kuinka LATE-dementia diagnosoidaan?
Viime aikoina diagnostisten tekniikoiden kehityksen myötä TDP-43-proteiini on mahdollista tunnistaa tarkemmin. Tällä hetkellä tarkimmat tekniikat Alzheimerin taudin diagnosoimiseksi perustuvat aivo-selkäydinnesteen biomarkkereiden tutkimukseen.
Alzheimerin taudin tapauksessa nämä markkerit ovat nimeltään TAU-proteiini ja beeta-amyloidiproteiini, jotka ehdimmekin jo mainita. Toinen diagnostinen tekniikka näiden proteiinien kertymien etsimiseen aivoissa on puolestaan kuvantamistekniikat, kuten positroniemissiotomografia eli PET-kuvaus.
Alzheimerin taudin diagnoosi perustuu kuitenkin suurimmaksi osaksi taudin aiheuttamiin oireisiin ja sen kliiniseen kuvaan. Näitä biokemiallisia testejä, jotka vahvistavat taudin tarkalla varmuudella, tehdään vain harvemmissa tapauksissa. Tästä samaisesta syystä jotkut potilaat, joilla on diagnosoitu Alzheimerin tauti, kärsivät todellisuudessa LATE-dementiasta.
LATE-dementian diagnosoinnin tapauksessa tavoitteena onkin käyttää niitä samoja tekniikoita kuin mitä Alzheimerin taudin diagnoosissa tällä hetkellä käytetään, mutta tästä poikkeuksena tutkimusten kohteena on LATE-dementiaa aiheuttavat TDP-43-proteiinin muutokset. Riittävä määrä tätä proteiinia sen muuttuneessa muodossa auttaa vahvistamaan diagnoosin.
LATE-dementian oireet
LATE-dementia tuottaa oireita, jotka etenevät hitaammin kuin muissa dementian tyypeissä. Viimeisimpien tutkimusten perusteella voidaan kuitenkin määritellä, että tämä patologia etenee kolmessa eri vaiheessa.
Nämä vaiheet perustuvat dementiasta kärsivään aivojen alueeseen ja lisäävät jokaisen vaiheen edetessä yhä enemmän vaikutuksia potilaan tilassa. Nämä vaiheet ovat:
- Vaihe 1: Vaikutukset mantelitumakkeeseen. Tässä vaiheessa potilaalla havaitaan mielialaan vaikuttavia häiriöitä. Vaikutukset alkavat näkyä tunnetilojen vaihteluna, johon voi kuulua levottomuutta ja jopa väkivaltaisuutta ja aggressioita.
- Vaihe 2: Vaikutukset hippokampukseen. Kun vaikutukset leviävät tälle alueelle, potilaalla alkaa esiintyä merkkejä muistinmenetyksestä. Vaikka tämä ei olekaan LATE-dementian ensimmäinen vaihe, se on tärkein syy, jonka vuoksi potilaat kääntyvät useimmissa tapauksissa lääkärin puoleen.
- Vaihe 3: Vaikutukset frontaalitason mediaaliseen aivopoimuun. Tämä vaihe ilmenee potilaalla käyttäytymishäiriöinä ja hänellä on vaikeuksia jatkaa normaalin elämän ylläpitoa. Tämä vaihe muistuttaa erehdyttävästi edennyttä Alzheimerin tautia, minkä vuoksi suurimmalla osalla potilaista taudinkuva diagnosoidaan virheellisesti Alzheimerin taudiksi eikä LATE-dementiaksi.
Kiinnostuitko aiheesta? Lue täältä lisää: Mitä on dementia, joka ei ole Alzheimerin tautia?
LATE-dementian merkitys ja päätelmät
Tämän uuden muistisairauden tyypin löytäminen ei toistaiseksi tule johtamaan muutoksiin käytössä olevien diagnoosiin ja hoitoon vaadittavien menetelmien kannalta. Samalla on kuitenkin syytä pitää mielessä, että nämä löydökset ovat avanneet uudenlaisia tutkimuslinjoja aihealueen parissa.
Kun tunnemme paremmin näiden sairauksien etiologiaa, voimme tulevaisuudessa kehittää tarkempia hoitomenetelmiä jokaisen muistisairauden hoitoon sen oman tyypin mukaan.
Valitettavasti tämän tyyppiselle patologialle ei tällä hetkellä ole olemassa riittävän tehokasta hoitoa, joka pysäyttäisi taudin kulun kokonaan. Tämän näkökulman merkitys tulee myös kasvamaan entisestään, sillä väestön ikääntyessä tämän muistisairauden esiintyvyyden odotetaan tulevien vuosien aikana vain kasvavan.
Noin 15 – 20 prosenttia Alzheimerin tautiin sairastuneista ihmisistä kärsii itse asiassa uudesta muistisairauden tyypistä, joka tunnetaan nimellä LATE-dementia. Se on nimensä mukaisesti eräänlainen dementia, jota on toistaiseksi diagnosoitu väärin Alzheimerin taudiksi, sillä sen kliiniset oireet ovat samanlaiset. Sen esiintyvyyden odotetaan kasvavan entisestään tulevien vuosien aikana.
Tämä häiriö koskee useiden muiden muistisairauksien tapaan pääasiassa hyvin ikääntynyttä väestöä. Kuten Alzheimerin tauti, myös LATE-dementia aiheuttaa muistin heikentymistä sekä laskee potilaan normaalia kykyä selviytyä päivittäisestä elämästä. Tässä artikkelissa haluammekin kertoa tarkemmin, mitkä piirteet erottavat sen Alzheimerin taudista ja mitä sen pääasialliset ominaisuudet ovat.
Millainen muistisairaus LATE-dementia on?
Kuten jo mainitsimme, LATE-dementia on degeneratiivinen eli hermostoa rappeuttava sairaus, mikä tarkoittaa toisin sanoen sitä, että se johtuu tiettyjen proteiinien hajoamisesta. Tämä proteiinien hajoaminen puolestaan synnyttää dementiaa, joka on kliinisestä näkökulmasta hyvin samankaltainen muistisairaus kuin Alzheimerin tauti.
LATE-dementia on lyhenne englanninkielen sanoista Limbic-predominant Age-related TDP-43 Encephalopathy, suomennettuna TDP-43-enkefalopatia eli aivosairaus, joka liittyy vallitsevaan limbiseen ikään. Yksi merkittävimmistä eroista LATE-dementian ja Alzheimerin taudin välillä on siis se, että LATE-dementian tapauksessa aivojen muuttunut proteiini on sairauden nimen mukaisesti TDP-43. Alzheimerin tapauksessa toimintahäiriöt taas liittyvät TAU- ja beeta-amyloidi -nimisten proteiinien muutoksiin.
TDP-43 -proteiini on vastuussa geenien ekspressiosta aivoissa. Näiden “väärin taiteltujen” proteiinien kasaantuminen, eli toisin sanoen muodoltaan alkuperäisestä poikkeava esiintymismuoto, on syy tämän sairauden syntyyn.
Liiallinen muuttuneiden proteiinien määrä aiheuttaa neurotoksisuutta ja hermosolujen rappeutumista. Jopa 25 prosenttia yli 85-vuotiaista ihmisistä kärsii tämän proteiinin muutoksista siinä määrin, että ne johtavat LATE-dementian oireiden ilmaantumiseen.
Sinua saattaa myös kiinnostaa: Alzheimerin tauti voidaan havaita varhain potilaan puheesta
Millaiseen väestöön LATE-dementia vaikuttaa?
Toinen huomattava ero Alzheimerin taudin ja LATE-dementian välillä on se, että Alzheimerin taudin todennäköisyys ei kasva loputtomiin iän myötä. Samalla kuitenkin riski kärsiä LATE-dementiasta kasvaa erityisesti 80 ikävuodesta ylöspäin.
Lyhenne LATE, joka tarkoittaa englanniksi “myöhäistä”, valittiin sen takia, että se auttaa määrittelemään myös tämän patologian merkittävimmän ominaisuuden. Tämän vuoksi juuri naisilla on suurempi riski kärsiä tästä taudista, sillä heidän elinajanodotteensa on tänä päivänä miehiä parempi.
Koska yli 80-vuotiaan väestön määrä tulee tulevien vuosien aikana kasvamaan ympäri maailmaa, samalla tämä vaikuttaa myös suoralla tavalla tämän taudin esiintyvyyteen. LATE-dementiasta voikin toisin sanoen tulla seuraavien vuosikymmenten aikana diabeteksen ja ylipainon tapaan todellinen kansanterveydellinen ongelma.
Kuinka LATE-dementia diagnosoidaan?
Viime aikoina diagnostisten tekniikoiden kehityksen myötä TDP-43-proteiini on mahdollista tunnistaa tarkemmin. Tällä hetkellä tarkimmat tekniikat Alzheimerin taudin diagnosoimiseksi perustuvat aivo-selkäydinnesteen biomarkkereiden tutkimukseen.
Alzheimerin taudin tapauksessa nämä markkerit ovat nimeltään TAU-proteiini ja beeta-amyloidiproteiini, jotka ehdimmekin jo mainita. Toinen diagnostinen tekniikka näiden proteiinien kertymien etsimiseen aivoissa on puolestaan kuvantamistekniikat, kuten positroniemissiotomografia eli PET-kuvaus.
Alzheimerin taudin diagnoosi perustuu kuitenkin suurimmaksi osaksi taudin aiheuttamiin oireisiin ja sen kliiniseen kuvaan. Näitä biokemiallisia testejä, jotka vahvistavat taudin tarkalla varmuudella, tehdään vain harvemmissa tapauksissa. Tästä samaisesta syystä jotkut potilaat, joilla on diagnosoitu Alzheimerin tauti, kärsivät todellisuudessa LATE-dementiasta.
LATE-dementian diagnosoinnin tapauksessa tavoitteena onkin käyttää niitä samoja tekniikoita kuin mitä Alzheimerin taudin diagnoosissa tällä hetkellä käytetään, mutta tästä poikkeuksena tutkimusten kohteena on LATE-dementiaa aiheuttavat TDP-43-proteiinin muutokset. Riittävä määrä tätä proteiinia sen muuttuneessa muodossa auttaa vahvistamaan diagnoosin.
LATE-dementian oireet
LATE-dementia tuottaa oireita, jotka etenevät hitaammin kuin muissa dementian tyypeissä. Viimeisimpien tutkimusten perusteella voidaan kuitenkin määritellä, että tämä patologia etenee kolmessa eri vaiheessa.
Nämä vaiheet perustuvat dementiasta kärsivään aivojen alueeseen ja lisäävät jokaisen vaiheen edetessä yhä enemmän vaikutuksia potilaan tilassa. Nämä vaiheet ovat:
- Vaihe 1: Vaikutukset mantelitumakkeeseen. Tässä vaiheessa potilaalla havaitaan mielialaan vaikuttavia häiriöitä. Vaikutukset alkavat näkyä tunnetilojen vaihteluna, johon voi kuulua levottomuutta ja jopa väkivaltaisuutta ja aggressioita.
- Vaihe 2: Vaikutukset hippokampukseen. Kun vaikutukset leviävät tälle alueelle, potilaalla alkaa esiintyä merkkejä muistinmenetyksestä. Vaikka tämä ei olekaan LATE-dementian ensimmäinen vaihe, se on tärkein syy, jonka vuoksi potilaat kääntyvät useimmissa tapauksissa lääkärin puoleen.
- Vaihe 3: Vaikutukset frontaalitason mediaaliseen aivopoimuun. Tämä vaihe ilmenee potilaalla käyttäytymishäiriöinä ja hänellä on vaikeuksia jatkaa normaalin elämän ylläpitoa. Tämä vaihe muistuttaa erehdyttävästi edennyttä Alzheimerin tautia, minkä vuoksi suurimmalla osalla potilaista taudinkuva diagnosoidaan virheellisesti Alzheimerin taudiksi eikä LATE-dementiaksi.
Kiinnostuitko aiheesta? Lue täältä lisää: Mitä on dementia, joka ei ole Alzheimerin tautia?
LATE-dementian merkitys ja päätelmät
Tämän uuden muistisairauden tyypin löytäminen ei toistaiseksi tule johtamaan muutoksiin käytössä olevien diagnoosiin ja hoitoon vaadittavien menetelmien kannalta. Samalla on kuitenkin syytä pitää mielessä, että nämä löydökset ovat avanneet uudenlaisia tutkimuslinjoja aihealueen parissa.
Kun tunnemme paremmin näiden sairauksien etiologiaa, voimme tulevaisuudessa kehittää tarkempia hoitomenetelmiä jokaisen muistisairauden hoitoon sen oman tyypin mukaan.
Valitettavasti tämän tyyppiselle patologialle ei tällä hetkellä ole olemassa riittävän tehokasta hoitoa, joka pysäyttäisi taudin kulun kokonaan. Tämän näkökulman merkitys tulee myös kasvamaan entisestään, sillä väestön ikääntyessä tämän muistisairauden esiintyvyyden odotetaan tulevien vuosien aikana vain kasvavan.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Ubiquitinated TDP-43 in Frontotemporal Lobar Degeneration and Amyotrophic Lateral Sclerosis | Science. (n.d.). Retrieved February 4, 2020, from https://science.sciencemag.org/content/314/5796/130
- Neumann, M., Sampathu, D. M., Kwong, L. K., Truax, A. C., Micsenyi, M. C., Chou, T. T., … Lee, V. M. Y. (2006). Ubiquitinated TDP-43 in frontotemporal lobar degeneration and amyotrophic lateral sclerosis. Science, 314(5796), 130–133. https://doi.org/10.1126/science.1134108
- TDP-43 and Limbic-Predominant Age-Related TDP-43 Encephalopathy. – PubMed – NCBI. (n.d.). Retrieved February 4, 2020, from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31992981
- LATE, la nueva demencia hasta ahora confundida con el alzhéimer. (n.d.). Retrieved February 4, 2020, from https://www.enfermeria21.com/diario-dicen/late-la-nueva-demencia-hasta-ahora-confundida-con-el-alzheimer/
- Identifican un nuevo tipo de demencia. (n.d.). Retrieved February 4, 2020, from https://www.redaccionmedica.com/secciones/neurologia/identifican-un-nuevo-tipo-de-demencia-que-se-confundia-con-alzheimer-3373
- Reconocido un nuevo tipo de demencia que se confundía con el alzheimer. (n.d.). Retrieved February 4, 2020, from https://www.lavanguardia.com/ciencia/20190502/461990339018/nuevo-tipo-demencia-late-alzheimer.html
Tämä teksti on tarkoitettu vain tiedoksi eikä se korvaa ammattilaisen konsultaatiota. Jos sinulla on kysyttävää, konsultoi asiantuntijaasi.