Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus

Viimeisin päivitys: 04 marraskuuta, 2021

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus on autoimmuunisairaus. Tämä tila voi olla kohtalokas vauvan kehitykselle. Tämän taudin yhteydessä ädin keho tuottaa vasta-aineita, jotka kulkeutuvat istukkaan ja tuhoavat vahingossa sikiön punasoluja.

Tämän punasolujen määrän romahtamisen seurauksena vauva saa anemian ennen syntymää. Valitettavasti 50 % vauvoista, jotka kehittävät tämän taudin, eivät selviä. Ennuste ei ole lainkaan positiivinen.

Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus on autoimmuunisairaus, joka liittyy äidin ja lapsen veren eroihin. Yleensä veriryhmät luokitellaan seuraavasti: A, B, O ja AB. On kuitenkin toinen typologian suhteen erottava tekijä: Rh + ja Rh-.

Epidemiologiset luvut

StatPearls kertoo tämän taudin kehityksestä kautta historian. Tässä muutamia kohokohtia:

1970-luvulle saakka vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus koski 1 % vastasyntyneistä, ja kuolleisuus oli 50 %.
Käyttämällä immunoprofylaksiatekniikoita tämä ilmaantuvuus laski 1 prosentista 0,5 prosenttiin vuoden 1968 jälkeen. Nykyään esiintyvyyden arvioidaan olevan 1–3 potilasta 1 000 synnytystä kohti.
Suurin osa väestöstä on Rh+, mutta tietyissä etnisissä ryhmissä Rh- -potilaiden prosenttiosuus kasvaa. 15 % valkoihoisista on Rh-, kun taas mustissa ja latinalaisamerikkalaisissa ryhmissä osuudet ovat 5 % ja 8 %.
Intiaanit ovat ryhmä, jolla on pienin prosenttiosuus Rh- -ihmisistä. Vain 1 prosentilla väestöstä on tämä ominaisuus.

Valkoinen väestö on suurimmassa vaarassa sairastua tähän tautiin. Tämä johtuu siitä, että Rh- -naisilla on 85 % todennäköisyys saada lapsia Rh+ -miehen kanssa. Tämä Rh -tekijän yhteensopimattomuus aiheuttaa sikiölle hemolyyttisen sairauden.

Hemolyyttisen sairauden oireet

International Journal of Pharmacotherapy kertoo vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden yleisimmät oireet. Ensinnäkin lapsella esiintyy keltaisuutta (keltainen iho), anemiaa, ihon hepatosplenomegaliaa (maksan ja pernan laajentuminen) ja vaikeimmissa tapauksissa nesteiden kertymistä sisäelimiin.

Bilirubiini on kellertävä pigmentti, joka syntetisoituu, kun punasolut hajoavat. Koska nämä punasolut tuhoutuvat jatkuvasti potilaassa, konjugoitumaton bilirubiini kerääntyy kudoksiin. Tämä aiheuttaa ihon kellertävän värin.

Hydrops fetalis tarkoittaa suurten nestemäärien kertymistä kahteen tai useampaan kehon alueeseen. Nämä fyysiset epämuodostumat syntyessään ovat seurausta äidin immuunihäiriön aiheuttamasta metabolisesta epätasapainosta.

Keltaisuuden jälkeen anemia on selkein kliininen merkki tästä tilasta. Tämä voidaan havaita vain ottamalla verikoe. Keltaisuus ja anemia eivät riitä vahvistamaan vastasyntyneiden hemolyyttistä sairautta diagnostisella tasolla.

Mitä hemolyyttinen sairaus vastasyntyneillä aiheuttaa?

Rh -tekijän yhteensopimattomuus on syy, joka johtaa vakavimpiin komplikaatioihin. Se ei kuitenkaan ole ainoa syy tähän tautiin. Seuraavaksi katsomme joitain muita syitä.

Rh -yhteensopimattomuus

Kuten olemme maininneet, sikiön ja äidin Rh -tekijän yhteensopimattomuus on tämän sairauden pääasiallinen syy. Se voi johtaa anemiaan ja sikiön kuolemaan. Tämän taudin kehittymiseksi äidillä on oltava Rh- -punasoluja ja lapsella Rh+, jotka on peritty isältä. Tätä käsitellään MSD -käsikirjassa.

Jopa 0,1 millilitraa sikiön verensiirtoa äidin verenkiertoon riittää aloittamaan äidin alloimmunisaatioprosessin. Tämä tarkoittaa sitä, että äidin immuunijärjestelmä tunnistaa lapsen verisolut mahdollisiksi patogeeneiksi. Tämän seurauksena se kehittää vasta-aineita niitä vastaan.

ABo -yhteensopimattomuus

ABo -veriryhmän yhteensopimattomuus on myös iso tekijä. Suurin osa tapauksista on kuitenkin lieviä. Vain 1 % tämän luokan tapauksista johtaa vakavaan hemolyysiin (punasolujen tuhoutuminen).

Kuten Yhdysvaltain kansallinen lääketieteellinen kirjasto kertoo julkaisussaan, äidillä ja lapsella voi olla erilaiset ja huonosti yhteen sopivat veriryhmät. Itse asiassa jopa 25 %:ssa raskauksista äidin veriryhmä sopii huonosti sikiön veriryhmään, mutta vain pienellä prosentilla (1 %) äideistä vasta-ainepopulaatiot ovat riittävän suuria aiheuttamaan hemolyyttista sairautta.

Jos äiti on esimerkiksi veriryhmä O ja lapsi A tai B, on mahdollista, että äiti alkaa tuottaa A- tai B -vastaisia vasta-aineita. Nämä vasta-aineet ovat immunoglobuliinityyppisiä (IgG) ja voivat helposti läpäistä istukan. Kuten edellisessä tapauksessa, lapsen yhteensopimattomuus periytyy isältä.

Hoito ja testaus

Tehokkain tapa estää äidin alloimmunisaatio on tehdä verikokeita molemmille vanhemmille. Heidän pitäisi tehdä nämä verikokeet ennen kuin sikiö alkaa kokea immuunikohtauksen. Yleensä hälytys kellot alkavat soida, kun äiti on Rh+ ja hänellä on vasta-aineita Rh- -tekijää vastaan.

Mikäli isä on myös Rh-, lapsi ei ole vaarassa, koska tämä on myös Rh-. Pahin tapaus on, kun äiti on Rh-, isä Rh+ ja äidin immuunijärjestelmä on jo alkanut syntetisoida vasta-aineita sikiötä vastaan.

Jos äidin immuunivaste on jo alkanut tuottaa vasta-aineita, lääkärit käyttävät intraperitoneaalista verensiirtoa sikiölle. Espanjan pediatrian liiton mukaan nämä verensiirrot antavat sikiölle uusia punasoluja.

Jos sikiö ei reagoi hoitoon, seuraava vaihe on yleensä ennenaikainen synnytys. Mitä nopeammin lapsi poistuu äidin kehosta, sitä nopeammin vasta-aineet lakkaavat hyökkäämästä vauvan punasoluihin. Kuitenkin jopa äidin kehon ulkopuolella vauva voi silti tarvita säännöllisiä verensiirtoja.

Syntymisen jälkeen keltaisuuden pääasiallinen hoito on valohoito. Kevyt isomerointi muuttaa bilirubiinin yhdisteeksi, jonka keho voi helposti erittää virtsaan ja ulosteeseen. Sen ei tarvitse kulkea maksan läpi.

Rokotuksen merkitys

Rh- -äiti voi ryhtyä toimiin estääkseen Rh+ -vasta-aineiden kehittymisen.

Tämä edellyttää valmistusta erityisillä immunoglobuliineilla. Lääkäri pistää tämän valmisteen 28. raskausviikolla ja sen tarkoituksena on peittää lapsen punasolut. Tämän seurauksena äidin immuunijärjestelmä ei tunnista niitä uhkana.

Yhteenveto

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus on hyvin harvinainen sairaus. Sitä esiintyy alle 3 tapauksessa 1 000 lasta kohden.

Lisäksi kaikki tämän tilan tapaukset eivät aiheuta sikiön hydropiaa, keltaisuutta, anemiaa, elinten vajaatoimintaa tai kuolemaa. Monissa tapauksissa AB0 -järjestelmän aiheuttamat yhteensopimattomuudet ovat paljon lievempiä ja onneksi yleensä päättyvät hyvin.

Paras hoito tähän tilaan on tehdä lääketieteellisiä testejä raskauden aikana. Jos lääkäri epäilee, että äiti kehittää immuunivasteen sikiötä vastaan, rokotus auttaa estämään sairauden kehittymisen.

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus on autoimmuunisairaus. Tämä tila voi olla kohtalokas vauvan kehitykselle. Tämän taudin yhteydessä ädin keho tuottaa vasta-aineita, jotka kulkeutuvat istukkaan ja tuhoavat vahingossa sikiön punasoluja.

Tämän punasolujen määrän romahtamisen seurauksena vauva saa anemian ennen syntymää. Valitettavasti 50 % vauvoista, jotka kehittävät tämän taudin, eivät selviä. Ennuste ei ole lainkaan positiivinen.

Hemolyyttinen sairaus vastasyntyneillä

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus on autoimmuunisairaus, joka liittyy äidin ja lapsen veren eroihin. Yleensä veriryhmät luokitellaan seuraavasti: A, B, O ja AB. On kuitenkin toinen typologian suhteen erottava tekijä: Rh + ja Rh-.

Epidemiologiset luvut

StatPearls kertoo tämän taudin kehityksestä kautta historian. Tässä muutamia kohokohtia:

1970-luvulle saakka vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus koski 1 % vastasyntyneistä, ja kuolleisuus oli 50 %.
Käyttämällä immunoprofylaksiatekniikoita tämä ilmaantuvuus laski 1 prosentista 0,5 prosenttiin vuoden 1968 jälkeen. Nykyään esiintyvyyden arvioidaan olevan 1–3 potilasta 1 000 synnytystä kohti.
Suurin osa väestöstä on Rh+, mutta tietyissä etnisissä ryhmissä Rh- -potilaiden prosenttiosuus kasvaa. 15 % valkoihoisista on Rh-, kun taas mustissa ja latinalaisamerikkalaisissa ryhmissä osuudet ovat 5 % ja 8 %.
Intiaanit ovat ryhmä, jolla on pienin prosenttiosuus Rh- -ihmisistä. Vain 1 prosentilla väestöstä on tämä ominaisuus.

Valkoinen väestö on suurimmassa vaarassa sairastua tähän tautiin. Tämä johtuu siitä, että Rh- -naisilla on 85 % todennäköisyys saada lapsia Rh+ -miehen kanssa. Tämä Rh -tekijän yhteensopimattomuus aiheuttaa sikiölle hemolyyttisen sairauden.

Hemolyyttisen sairauden oireet

International Journal of Pharmacotherapy kertoo vastasyntyneiden hemolyyttisen sairauden yleisimmät oireet. Ensinnäkin lapsella esiintyy keltaisuutta (keltainen iho), anemiaa, ihon hepatosplenomegaliaa (maksan ja pernan laajentuminen) ja vaikeimmissa tapauksissa nesteiden kertymistä sisäelimiin.

Bilirubiini on kellertävä pigmentti, joka syntetisoituu, kun punasolut hajoavat. Koska nämä punasolut tuhoutuvat jatkuvasti potilaassa, konjugoitumaton bilirubiini kerääntyy kudoksiin. Tämä aiheuttaa ihon kellertävän värin.

Hydrops fetalis tarkoittaa suurten nestemäärien kertymistä kahteen tai useampaan kehon alueeseen. Nämä fyysiset epämuodostumat syntyessään ovat seurausta äidin immuunihäiriön aiheuttamasta metabolisesta epätasapainosta.

Keltaisuuden jälkeen anemia on selkein kliininen merkki tästä tilasta. Tämä voidaan havaita vain ottamalla verikoe. Keltaisuus ja anemia eivät riitä vahvistamaan vastasyntyneiden hemolyyttistä sairautta diagnostisella tasolla.

Mitä hemolyyttinen sairaus vastasyntyneillä aiheuttaa?

Rh -tekijän yhteensopimattomuus on syy, joka johtaa vakavimpiin komplikaatioihin. Se ei kuitenkaan ole ainoa syy tähän tautiin. Seuraavaksi katsomme joitain muita syitä.

Rh -yhteensopimattomuus

Kuten olemme maininneet, sikiön ja äidin Rh -tekijän yhteensopimattomuus on tämän sairauden pääasiallinen syy. Se voi johtaa anemiaan ja sikiön kuolemaan. Tämän taudin kehittymiseksi äidillä on oltava Rh- -punasoluja ja lapsella Rh+, jotka on peritty isältä. Tätä käsitellään MSD -käsikirjassa.

Jopa 0,1 millilitraa sikiön verensiirtoa äidin verenkiertoon riittää aloittamaan äidin alloimmunisaatioprosessin. Tämä tarkoittaa sitä, että äidin immuunijärjestelmä tunnistaa lapsen verisolut mahdollisiksi patogeeneiksi. Tämän seurauksena se kehittää vasta-aineita niitä vastaan.

ABo -yhteensopimattomuus

ABo -veriryhmän yhteensopimattomuus on myös iso tekijä. Suurin osa tapauksista on kuitenkin lieviä. Vain 1 % tämän luokan tapauksista johtaa vakavaan hemolyysiin (punasolujen tuhoutuminen).

Kuten Yhdysvaltain kansallinen lääketieteellinen kirjasto kertoo julkaisussaan, äidillä ja lapsella voi olla erilaiset ja huonosti yhteen sopivat veriryhmät. Itse asiassa jopa 25 %:ssa raskauksista äidin veriryhmä sopii huonosti sikiön veriryhmään, mutta vain pienellä prosentilla (1 %) äideistä vasta-ainepopulaatiot ovat riittävän suuria aiheuttamaan hemolyyttista sairautta.

Jos äiti on esimerkiksi veriryhmä O ja lapsi A tai B, on mahdollista, että äiti alkaa tuottaa A- tai B -vastaisia vasta-aineita. Nämä vasta-aineet ovat immunoglobuliinityyppisiä (IgG) ja voivat helposti läpäistä istukan. Kuten edellisessä tapauksessa, lapsen yhteensopimattomuus periytyy isältä.

Hoito ja testaus

Tehokkain tapa estää äidin alloimmunisaatio on tehdä verikokeita molemmille vanhemmille. Heidän pitäisi tehdä nämä verikokeet ennen kuin sikiö alkaa kokea immuunikohtauksen. Yleensä hälytys kellot alkavat soida, kun äiti on Rh+ ja hänellä on vasta-aineita Rh- -tekijää vastaan.

Mikäli isä on myös Rh-, lapsi ei ole vaarassa, koska tämä on myös Rh-. Pahin tapaus on, kun äiti on Rh-, isä Rh+ ja äidin immuunijärjestelmä on jo alkanut syntetisoida vasta-aineita sikiötä vastaan.

Jos äidin immuunivaste on jo alkanut tuottaa vasta-aineita, lääkärit käyttävät intraperitoneaalista verensiirtoa sikiölle. Espanjan pediatrian liiton mukaan nämä verensiirrot antavat sikiölle uusia punasoluja.

Jos sikiö ei reagoi hoitoon, seuraava vaihe on yleensä ennenaikainen synnytys. Mitä nopeammin lapsi poistuu äidin kehosta, sitä nopeammin vasta-aineet lakkaavat hyökkäämästä vauvan punasoluihin. Kuitenkin jopa äidin kehon ulkopuolella vauva voi silti tarvita säännöllisiä verensiirtoja.

Syntymisen jälkeen keltaisuuden pääasiallinen hoito on valohoito. Kevyt isomerointi muuttaa bilirubiinin yhdisteeksi, jonka keho voi helposti erittää virtsaan ja ulosteeseen. Sen ei tarvitse kulkea maksan läpi.

Rokotuksen merkitys

Rh- -äiti voi ryhtyä toimiin estääkseen Rh+ -vasta-aineiden kehittymisen.

Tämä edellyttää valmistusta erityisillä immunoglobuliineilla. Lääkäri pistää tämän valmisteen 28. raskausviikolla ja sen tarkoituksena on peittää lapsen punasolut. Tämän seurauksena äidin immuunijärjestelmä ei tunnista niitä uhkana.

Yhteenveto

Vastasyntyneiden hemolyyttinen sairaus on hyvin harvinainen sairaus. Sitä esiintyy alle 3 tapauksessa 1 000 lasta kohden.

Lisäksi kaikki tämän tilan tapaukset eivät aiheuta sikiön hydropiaa, keltaisuutta, anemiaa, elinten vajaatoimintaa tai kuolemaa. Monissa tapauksissa AB0 -järjestelmän aiheuttamat yhteensopimattomuudet ovat paljon lievempiä ja onneksi yleensä päättyvät hyvin.

Paras hoito tähän tilaan on tehdä lääketieteellisiä testejä raskauden aikana. Jos lääkäri epäilee, että äiti kehittää immuunivasteen sikiötä vastaan, rokotus auttaa estämään sairauden kehittymisen.