Mikä on Marchiafava-Bignamin tauti? Syyt, oireet ja hoito
Tarkistanut ja hyväksynyt: lääkäri Mariel Mendoza
Marchiafava-Bignamin tauti on harvinainen patologia, jossa esiintyy aivokurkiaisen eroosiota. Sitä esiintyy useimmiten kroonisilla alkoholisteilla, mutta myös ihmisillä, joilla on vakava aliravitsemus.
Oireita voivat olla kohtaukset, epäselvä puhe, masennus, apatia ja aggressiivisuus. Hoito sisältää tiamiinin, foolihapon ja B-vitamiinin sekä kortikosteroidien antamisen joko suonensisäisesti tai suun kautta.
Mikä on Marchiafava-Bignamin tauti?
Tämä patologia on nimensä velkaa italialaisille lääkäreille Ettore Marchiafavalle ja Amico Bignamille, jotka kuvasivat sen vuonna 1903. Nämä patologit tunnetaan myös siitä, että he tutkivat ja tunnistivat malariaa levittävän loisen.
Marchiafava-Bignamin tauti on harvinainen. Vuoden 2001 tutkimuksessa raportoitiin yhteensä 250 tapausta. He olivat kaikki miehiä eri kansallisuuksista.
Monet heistä olivat alkoholisteja.
Taudille on ominaista aivokurkiaisen demyelinaatio sekä mahdollinen nekroosi. Mitä tämä tarkoittaa?
Aivokurkiainen on aivoissa sijaitseva rakenne, joka yhdistää aivopuoliskot ja auttaa niitä toimimaan koordinoidusti.
Myeliini on eristävä kerros, joka koostuu proteiineista ja rasvoista. Se toimii vaippana, joka peittää ja eristää hermoja. Tämän toiminnon lisäksi myeliini osallistuu sähköisten impulssien välittämiseen.
Marchiafava-Bignamin taudin oireet
Marchiafava-Bignamin taudin oireiden alkaminen ja aste vaihtelee tapauskohtaisesti sen mukaan, onko se akuutti, subakuutti vai krooninen. Jotkut liittyvät psykologiseen toimintaan ja toiset ovat neurologisia:
- Ataksia
- Apraksia
- Masennus
- Dysartria
- Hemipareesi
- Aggressiivisuus
- Kouristukset
- Näkö- ja kuulohalusinaatiot
- Spastisuus ja kävelyhäiriöt
- Sekavuus, dementia ja vainoharhaisuus
Mahdollinen aivokurkiaisen turvotus voidaan huomata, jos otetaan aivokuvat. Joissakin tapauksissa esiintyy merkkejä häiriöstä aivopuoliskojen välisessä yhteydessä.
Toinen hyvä artikkeli: Aivojen rakenne ja erilaiset toiminnot
Syyt ja riskitekijät
Marchiafava-Bignamin tauti on yleisempi kroonisilla alkoholisteilla. Sen etiologia ei kuitenkaan ole täysin selvä, koska sitä esiintyy myös ihmisillä, joilla ei ole alkoholiriippuvuutta.
Jotkut tutkimukset osoittavat, että sitä voi esiintyä potilailla, jotka kärsivät kroonisesta aliravitsemuksesta. Tässä suhteessa sen uskotaan liittyvän B-kompleksin vitamiinien puutteeseen.
Muita mainittuja mahdollisia syitä ovat seuraavat:
- Sirppisolusairaus ja aivomalaria
- Ketoasidoosin komplikaatio diabetes mellituksessa
- Aliravitsemus mahalaukun ohitusleikkauksen jälkeen
- Sydänkarsinooman leikkaus
Diagnosoitujen tapausten keski-ikä on 45 vuotta.
Marchiafava-Bignamin tauti on myös yleisempi miehillä. Tämä saattaa johtua siitä, että tilastojen mukaan miehet kuluttavat alkoholia enemmän kuin naiset.
Muista lukea: Alkoholin liikakäyttö – mitä aivoille voi tapahtua?
Miten se diagnosoidaan?
Tämän patologian diagnosoimiseksi suoritetaan magneettikuvaus, jotta havaitaan muutokset aivokurkiaisessa. Tältä osin tutkimukset osoittavat, että kroonisilla alkoholisteilla aivokurkiaisen paksuus on pienentynyt sekä otsalohkon ja aivokuoren uurteiden koossa on muutoksia.
Lisäksi potilaan historia analysoidaan ja yksityiskohtaiset fyysiset ja psykologiset tutkimukset suoritetaan:
- Neurologinen toiminta eri asteikoilla (MOHS ja mRS)
- Kognitiivinen toiminta (testeillä, kuten Montreal tai MoCA)
- Tietoisuuden muutos (Glasgow Coma Scale)
- Alkoholin kulutus (MAST-C)
Yleisiä laboratoriotutkimuksia suositellaan, kuten täydellinen verenkuva, elektrolyytit, glukoosi, transaminaasit, bilirubiini ja aivo-selkäydinnesteen serologinen paneeli. Jälkimmäisessä tarkistetaan keskushermoston mahdolliset infektiot.
Marchiafava-Bignamin taudin hoito
Marchiafava-Bignamin taudin hoito sisältää tiamiinin, folaatin ja muiden B-vitamiinien annostelun. Näitä voidaan antaa suonensisäisesti tai ottaa suun kautta. Annostus vaihtelee tapauskohtaisesti ja riippuu lääkärin ohjeista.
Tietenkin on välttämätöntä lopettaa alkoholin juominen. Mutta koska tämä saattaa aiheuttaa vieroitusoireita, lisälääkitys tai jopa sairaalahoito voi olla tarpeen.
Mahdolliset komplikaatiot
Useat tutkimukset raportoivat, että potilaat ovat osoittaneet merkittävää paranemista monivitamiinien ja kortikosteroidien annostelun jälkeen. Diabeetikkojen tapauksessa tarvitaan myös plasman glukoosin stabilointia ja normalisointia.
Akuutissa vaiheessa aivokurkiaisen vaurioituneilla alueilla voi esiintyä sytotoksisia turvotusmuutoksia. Leesiot ovat mahdollisia muissakin aivojen osissa, kuten aivolohkoissa, valkoisessa aineessa ja tyviganglioissa.
Potilaat, jotka eivät saa hoitoa tai jotka eivät reagoi hoitoon, demyelinaatio ja nekroosi voivat muuttua pysyviksi. Myös kystistä transformaatiota voi esiintyä.
Muut alkoholin tai ruokavalion puutteeseen liittyvät vahingot eivät ole harvinaisia:
- Epänormaali lipidiaineenvaihdunta
- Ruoansulatuskanavan häiriöt
- Aineenvaihduntahäiriöt
- Hypovitaminoosi
- Maksavaurio
Ja kun aivokurkiainen vahingoittuu, yhteys aivopuoliskojen välillä epäonnistuu, mikä johtaa kognitiivisiin, sensorisiin ja motorisiin ongelmiin. Lopuksi jotkut potilaat voivat joutua koomaan.
Osa näistä potilaista toipuu itsestään, mutta osa menehtyy. Kuolleisuus on 20 prosenttia.
Ennuste
Koska tämän taudin vakavuus vaihtelee, ennuste on epävarma. Jopa oireileva ihminen voi selviytyä vuosia, toipua tai päinvastoin huonontua kuolemaan asti.
Mitä aikaisemmin diagnoosi tehdään ja potilas saa hoitoa, sitä paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat. Tämä sisältää alkoholin käytön lopettamisen.
Marchiafava-Bignamin tauti on harvinainen patologia, jossa esiintyy aivokurkiaisen eroosiota. Sitä esiintyy useimmiten kroonisilla alkoholisteilla, mutta myös ihmisillä, joilla on vakava aliravitsemus.
Oireita voivat olla kohtaukset, epäselvä puhe, masennus, apatia ja aggressiivisuus. Hoito sisältää tiamiinin, foolihapon ja B-vitamiinin sekä kortikosteroidien antamisen joko suonensisäisesti tai suun kautta.
Mikä on Marchiafava-Bignamin tauti?
Tämä patologia on nimensä velkaa italialaisille lääkäreille Ettore Marchiafavalle ja Amico Bignamille, jotka kuvasivat sen vuonna 1903. Nämä patologit tunnetaan myös siitä, että he tutkivat ja tunnistivat malariaa levittävän loisen.
Marchiafava-Bignamin tauti on harvinainen. Vuoden 2001 tutkimuksessa raportoitiin yhteensä 250 tapausta. He olivat kaikki miehiä eri kansallisuuksista.
Monet heistä olivat alkoholisteja.
Taudille on ominaista aivokurkiaisen demyelinaatio sekä mahdollinen nekroosi. Mitä tämä tarkoittaa?
Aivokurkiainen on aivoissa sijaitseva rakenne, joka yhdistää aivopuoliskot ja auttaa niitä toimimaan koordinoidusti.
Myeliini on eristävä kerros, joka koostuu proteiineista ja rasvoista. Se toimii vaippana, joka peittää ja eristää hermoja. Tämän toiminnon lisäksi myeliini osallistuu sähköisten impulssien välittämiseen.
Marchiafava-Bignamin taudin oireet
Marchiafava-Bignamin taudin oireiden alkaminen ja aste vaihtelee tapauskohtaisesti sen mukaan, onko se akuutti, subakuutti vai krooninen. Jotkut liittyvät psykologiseen toimintaan ja toiset ovat neurologisia:
- Ataksia
- Apraksia
- Masennus
- Dysartria
- Hemipareesi
- Aggressiivisuus
- Kouristukset
- Näkö- ja kuulohalusinaatiot
- Spastisuus ja kävelyhäiriöt
- Sekavuus, dementia ja vainoharhaisuus
Mahdollinen aivokurkiaisen turvotus voidaan huomata, jos otetaan aivokuvat. Joissakin tapauksissa esiintyy merkkejä häiriöstä aivopuoliskojen välisessä yhteydessä.
Toinen hyvä artikkeli: Aivojen rakenne ja erilaiset toiminnot
Syyt ja riskitekijät
Marchiafava-Bignamin tauti on yleisempi kroonisilla alkoholisteilla. Sen etiologia ei kuitenkaan ole täysin selvä, koska sitä esiintyy myös ihmisillä, joilla ei ole alkoholiriippuvuutta.
Jotkut tutkimukset osoittavat, että sitä voi esiintyä potilailla, jotka kärsivät kroonisesta aliravitsemuksesta. Tässä suhteessa sen uskotaan liittyvän B-kompleksin vitamiinien puutteeseen.
Muita mainittuja mahdollisia syitä ovat seuraavat:
- Sirppisolusairaus ja aivomalaria
- Ketoasidoosin komplikaatio diabetes mellituksessa
- Aliravitsemus mahalaukun ohitusleikkauksen jälkeen
- Sydänkarsinooman leikkaus
Diagnosoitujen tapausten keski-ikä on 45 vuotta.
Marchiafava-Bignamin tauti on myös yleisempi miehillä. Tämä saattaa johtua siitä, että tilastojen mukaan miehet kuluttavat alkoholia enemmän kuin naiset.
Muista lukea: Alkoholin liikakäyttö – mitä aivoille voi tapahtua?
Miten se diagnosoidaan?
Tämän patologian diagnosoimiseksi suoritetaan magneettikuvaus, jotta havaitaan muutokset aivokurkiaisessa. Tältä osin tutkimukset osoittavat, että kroonisilla alkoholisteilla aivokurkiaisen paksuus on pienentynyt sekä otsalohkon ja aivokuoren uurteiden koossa on muutoksia.
Lisäksi potilaan historia analysoidaan ja yksityiskohtaiset fyysiset ja psykologiset tutkimukset suoritetaan:
- Neurologinen toiminta eri asteikoilla (MOHS ja mRS)
- Kognitiivinen toiminta (testeillä, kuten Montreal tai MoCA)
- Tietoisuuden muutos (Glasgow Coma Scale)
- Alkoholin kulutus (MAST-C)
Yleisiä laboratoriotutkimuksia suositellaan, kuten täydellinen verenkuva, elektrolyytit, glukoosi, transaminaasit, bilirubiini ja aivo-selkäydinnesteen serologinen paneeli. Jälkimmäisessä tarkistetaan keskushermoston mahdolliset infektiot.
Marchiafava-Bignamin taudin hoito
Marchiafava-Bignamin taudin hoito sisältää tiamiinin, folaatin ja muiden B-vitamiinien annostelun. Näitä voidaan antaa suonensisäisesti tai ottaa suun kautta. Annostus vaihtelee tapauskohtaisesti ja riippuu lääkärin ohjeista.
Tietenkin on välttämätöntä lopettaa alkoholin juominen. Mutta koska tämä saattaa aiheuttaa vieroitusoireita, lisälääkitys tai jopa sairaalahoito voi olla tarpeen.
Mahdolliset komplikaatiot
Useat tutkimukset raportoivat, että potilaat ovat osoittaneet merkittävää paranemista monivitamiinien ja kortikosteroidien annostelun jälkeen. Diabeetikkojen tapauksessa tarvitaan myös plasman glukoosin stabilointia ja normalisointia.
Akuutissa vaiheessa aivokurkiaisen vaurioituneilla alueilla voi esiintyä sytotoksisia turvotusmuutoksia. Leesiot ovat mahdollisia muissakin aivojen osissa, kuten aivolohkoissa, valkoisessa aineessa ja tyviganglioissa.
Potilaat, jotka eivät saa hoitoa tai jotka eivät reagoi hoitoon, demyelinaatio ja nekroosi voivat muuttua pysyviksi. Myös kystistä transformaatiota voi esiintyä.
Muut alkoholin tai ruokavalion puutteeseen liittyvät vahingot eivät ole harvinaisia:
- Epänormaali lipidiaineenvaihdunta
- Ruoansulatuskanavan häiriöt
- Aineenvaihduntahäiriöt
- Hypovitaminoosi
- Maksavaurio
Ja kun aivokurkiainen vahingoittuu, yhteys aivopuoliskojen välillä epäonnistuu, mikä johtaa kognitiivisiin, sensorisiin ja motorisiin ongelmiin. Lopuksi jotkut potilaat voivat joutua koomaan.
Osa näistä potilaista toipuu itsestään, mutta osa menehtyy. Kuolleisuus on 20 prosenttia.
Ennuste
Koska tämän taudin vakavuus vaihtelee, ennuste on epävarma. Jopa oireileva ihminen voi selviytyä vuosia, toipua tai päinvastoin huonontua kuolemaan asti.
Mitä aikaisemmin diagnoosi tehdään ja potilas saa hoitoa, sitä paremmat mahdollisuudet toipumiseen ovat. Tämä sisältää alkoholin käytön lopettamisen.
Kaikki lainatut lähteet tarkistettiin perusteellisesti tiimimme toimesta varmistaaksemme niiden laadun, luotettavuuden, ajantasaisuuden ja pätevyyden. Tämän artikkelin bibliografia katsottiin luotettavaksi ja akateemisesti tai tieteellisesti tarkaksi.
- Bachar M, Fatakhov E, Banerjee C, Todnem N. Rapidly resolving nonalcoholic Marchiafava-Bignami disease in the setting of malnourishment after gastric bypass surgery. J Investig Med High Impact Case Rep. 2018; 6: doi.org/10.1177/2324709618784318.
- Boutboul D, Lidove O, Aguilar C, Klein I, Papo T. Marchiafava-Bignami disease complicating SC hemoglobin disease and Plasmodium falciparum infection. Presse Med. 2010; 39(9): 990-993.
- Carrilho P, Santos M, Piasecki L, Jorge A. Marchiafava-Bignami disease: a rare entity with a poor outcome. Rev Bras Ter Intensiva. 2013; 25(1): 68-72.
- Ceylan-Isik A, McBride S, Ren J. Sex difference in alcoholism: who is at a greater risk for development of alcoholic complication? Life Sci. 2010; 87(5-6): 133-138.
- Estruch R, Nicolás J, Salamero M, Aragón C, et al. Atrophy of the corpus callosum in chronic alcoholism. J Neurol Sci. 1997; 146(2): 145-151.
- Helenius J, Tatlisumak T, Soinne L, Valanne L, Kaste M. Marchiafava-Bignami disease: two cases with favourable outcome. Eur J Neurol. 2001; 8(3): 269-272.
- Hillbom M, Saloheimo P, Fujioka S, Wszolek ZK, Juvela S, Leone MA. Diagnosis and management of Marchiafava-Bignami disease: a review of CT/MRI confirmed cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2014; 85(2): 168-173.
- Suzuki Y, Oishi M, Ogawa K, Kamei S. A patient with Marchiafava-Bignami disease as a complication of diabetes mellitus treated effectively with corticosteroid. J Clin Neurosci. 2012; 19(5): 761-762.
- Tian T, Pescador M, Park S, et al. Marchiafava Bignami Disease. In: StatPearls. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan. Disponible: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526007/
- Ventura R. El síndrome de desconexión interhemisférica cerebral. Revista de psiquiatria y salud mental. 2003; IV(2): 29-42.
- Yadala S, Luo J. Marchiafava-Bignami disease in a nonalcoholic diabetic patient. Case Rep Neurol Med. 2013: https://doi.org/10.1155/2013/979383.
Tämä teksti on tarkoitettu vain tiedoksi eikä se korvaa ammattilaisen konsultaatiota. Jos sinulla on kysyttävää, konsultoi asiantuntijaasi.